Dołącz do czytelników
Brak wyników

Fizjoterapia w mukowiscydozie
doświadczenia własne

Artykuły z czasopisma | 24 lipca 2018 | NR 72
364

Mukowiscydoza (cystis fibrosis - CF, zwłóknienie torbielowate) to najczęściej występująca, przewlekła, ogólnoustrojowa, nieuleczalna i kompleksowa choroba genetyczna u ludzi. Jej przyczyną jest mutacja genu odpowiedzialnego m.in. za syntezę błonowego kanału chlorkowego CFTR (cystis fibrosis transmembrane conductance regulator). Gen choroby umiejscowiony jest (i przenoszony dziedzicznie) w długim ramieniu chromosomu VII.

Istnieje wiele odmian genu mukowiscydozy. W 1995 r. Instytut CFGAC (Cystic Fibrosis Genetic Analysis Consortium) zarejestrował ponad 1000 mutacji (obecnie rozróżnia się ok. 2000). Najczęściej występuje mutacja delta F 508 i jest ona prawdopodobnie czynnikiem decydującym o niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki. Organizm chorego produkuje nadmiernie lepki śluz, który powoduje zaburzenia we wszystkich narządach mających gruczoły śluzowe (głównie w układzie oddechowym, pokarmowym i rozrodczym). 

Mukowiscydoza jest chorobą objawiającą się przede wszystkim przewlekłą chorobą oskrzelowo-płucną oraz niewydolnością enzymatyczną trzustki z następowymi zaburzeniami trawienia i wchłaniania. Gruczoły potowe wydzielają pot o podwyższonym stężeniu chloru i sodu (tzw. słony pot). Według najnowszych badań co 25. osoba
jest nosicielem uszkodzonego genu powodującego mukowiscydozę.

Rozpoznanie mukowiscydozy 

Od 2009 r. mukowiscydoza została ujęta w ogólnopolskim badaniu przesiewowym noworodków wykonywanym w 2. dobie życia dziecka. Dzięki temu wykrywalność chorych zwiększyła się, co umożliwiło podjęcie wczesnego leczenia i wydłużyło przeżywalność chorych. Wcześniej diagnozy stawiano na podstawie obserwowanych objawów klinicznych, takich jak:

  • gęsty i lepki śluz, 
  • długotrwały uciążliwy kaszel, 
  • nawracające zapalenia oskrzeli i płuc, 
  • obfite, nieuformowane, cuchnące, tłuszczowate stolce (najczęściej od wczesnego dzieciństwa).

Objawy noworodkowe przy mukowiscydozie:

  • niedrożność smółkowa jelit,
  • skręt jelita w okresie płodowym, 
  • potwierdzone występowanie mukowiscydozy w rodzinie.

Potwierdzenie rozpoznania: 

  • dodatni wynik testu potowego (Cl- > 60 mmol/l w co
  • najmniej dwóch badaniach), wykrycie mutacji w obu allelach CFTR,
  • duża wartość przezbłonowej różnicy potencjałów.

Leczenie

Po zdiagnozowaniu oraz potwierdzeniu mukowiscydozy u chorego następuje kompleksowe leczenie. Obejmujące ono – oprócz leczenia specjalistycznego w poradni mukowiscydozy – konsultację z fizjoterapeutą, dietetykiem, psychologiem oraz fundacją.

Opieka i pielęgnacja

Doświadczony fizjoterapeuta podczas konsultacji pomoże dobrać wielkość odpowiedniego inhalatora i nebulizatorów do zabiegów (zwykły inhalator nie wytwarza odpowiedniej cząsteczki). Nauczy też drenażu, prowadzenia prawidłowych ćwiczeń oddechowych, efektywnego kaszlu i skutecznego oklepywania dziecka. 

Fizjoterapia w mukowiscydozie

Istnieje wiele metod fizjoterapii w mukowiscydozie i w zależności od wieku oraz predyspozycji chorego są odpowiednio i indywidualnie omawiane i dostosowywane do pacjenta. Najistotniejsze jest to, że fizjoterapia jest niezbędnym i stałym czynnikiem w procesie leczenia pacjenta, który prowadzi do przedłużenia jego życia.

Przykładowy dzień dziecka chorego na mukowiscydozę (w okresie bez zaostrzeń chorobowych), według doświadczeń własnych autora, przedstawia tab. 1. Zabiegi wykonywane codziennie w czasie infekcji bakteryjnej pokazuje natomiast tab. 2. W przypadku zaostrzenia procesu chorobowego oprócz włączenia antybiotykoterapii doustnej zwiększa się też liczbę inhalacji.

...
Tab. 1. Przykładowy dzień dziecka chorego na mukowiscydozę (w okresie bez zaostrzeń chorobowych)
Godz. Zabieg Leki/fizjoterapia Cel
6:00 Inhalacja  Berodual 20 kropli + 0,9 NaCl 2 ml Rozszerzenie oskrzeli
6:10 Przerwa   Kontynuacja działania leku
6:20 Inhalacja NaCl 5% – 2,5 ml Rozrzedzenie wydzieliny w oskrzelach
6:40 Drenaż System The Vest Przeniesienie wydzieliny do oskrzeli centralnych i tchawicy
6:50 Oklepywanie RR fizjoterapeuty Odkrztuszenie wydzieliny
7:00 Leki doustne Kreon, Ursopol, Omegamed, Essentiale forte  
7:10 Śniadanie Dieta wysokobiałkowa, wysokotłuszczowa  
7:40 Zajęcia w szkole    
13:20 Obiad Dieta wysokobiałkowa, wysokotłuszczowa  
14:00 Inhalacja Pulmozyme Rozrzedzenie wydzieliny
14:20 Czas wolny/odrabianie pracy domowej Gry i zabawy z piłką, piłką z rogami, bańkami mydlanymi  Przemieszczenie wydzieliny
17:00 Inhalacja Berodual 20 kropli + 0,9 NaCl 2 ml Rozszerzenie oskrzeli
17:10 Przerwa    
17:20 Inhalacja NaCl 5% – 2,5 ml Rozrzedzenie wydzieliny
17:40 Drenaż System The Vest

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów.

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 11 wydań czasopisma "Praktyczna Fizjoterapia i Rehabilitacja"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy