Fizjoterapia w postępującej dystrofii mięśniowej

Dystrofia mięśniowa (Duchenne muscular dystrophy – DMD) ma charakter postępujący. Pierwsze jej symptomy ujawniają się w wieku 3–10 lat. Obejmują opóźniony rozwój ruchowy, narastające problemy w przybieraniu i utrzymywaniu postawy ciała oraz w poruszaniu się (kaczkowaty chód, kłopoty z bieganiem, chodzeniem po schodach). Chorzy mają trudności z podnoszeniem się z pozycji niskich. Charakterystyczne symptomy to: pseudohipertrofia mięśni łydek (tzw. łydki gnoma) i hiperlordoza lędźwiowa. W wyniku narastającego osłabienia siły mięśniowej i zaburzeń bilansu mięśniowego dochodzi do zmian w postawie ciała, tworzenia się przykurczów stawowo-mięśniowych, deformacji kręgosłupa (skoliozy), co pociąga za sobą trudności oddechowe, natomiast w sferze lokomocji zaburzenia w poruszaniu się, a w ostateczności – utarte funkcji chodu (rys. 2).

Towarzyszącymi objawami DMD może być: kardiomiopatia i upośledzenie umysłowe. Większość chorych na DMD umiera przed 30. rokiem życia w wyniku niewydolności oddechowej i/lub niewydolności krążeniowej.

Rola fizjoterapii osób chorych na dystrofię mięśniową postępującą

W celu opóźnienia rozwoju procesu choroby należy od momentu zdiagnozowania rozpocząć i prowadzić różne formy aktywności ruchowej, które w połączeniu z zabiegami ortopedycznymi mogą wydłużyć zdolność utrzymywania pozycji stojącej, co nie oznacza jednak utrzymania zdolności samodzielnego chodzenia. Odpowiednio dawkowana aktywność ruchowa zwalnia procesy włóknienia i zaniku mięśni oraz opóźnia powstawanie przykurczów i deformacji. Trening mięśniowy ze względu na zmiany wsteczne mięśni musi być prowadzony ostrożnie. Nie zaleca się zbyt intensywnych ćwiczeń o dużym natężeniu i tempie oraz ćwiczeń oporowych, zwłaszcza przy niewydolności krążeniowo-oddechowej. Zbyt intensywny trening z dużymi obciążeniami może spowodować przyspieszenie degeneracji włókien mięśniowych. Bardzo istotne znaczenie mają ćwiczenia oddechowe, ponieważ zapobiegają częstym infekcjom dróg oddechowych oraz wspomagają ich leczenie.

Można wyróżnić pięć etapów rozwoju DMD pod względem nasilających się dysfunkcji w zakresie lokomocji. Każde następne stadium zmniejsza możliwości funkcjonalne chorego, a tym samym degradacji ulega jego jakość życia. Słabnąca siła mięśniowa, wskutek zanikającej tkanki mięśniowej i zastępowania jej tkanką tłuszczową i łączną, sprawia, że zmienia się sylwetka oraz mechanizm chodu. Zmusza to chorego do nadmiernego lordotycznego wygięcia kręgosłupa i tzw. koguciego chodu (zdj. 1).

Aby przeciwdziałać osłabieniu siły mięśniowej obręczy barkowej i biodrowej oraz coraz częstszym potykaniom się i upadkom, jako formę aktywności ruchowej zaleca się ćwiczenia nordic walking (zdj. 2).

Z czasem dochodzi do utraty przez chorego zdolności samodzielnego chodzenia i zmuszony jest przemieszczać się za pomocą wózka inwalidzkiego. W tym drugim stadium choroby należy przeprowadzać naukę jazdy wózkiem, pokonywania barier i przeszkód architektonicznych, utrzymywania równowagi, sposobu siadania i przesiadania do wózka, jazdy w warunkach terenowych, w tym po różnych nawierzchniach (zdj. 3).

Należy też wzmacniać siłę pasa barkowego, ramion oraz chwytu rąk, prowadzić ćwiczenia równoważne i antygrawitacyjne w siadzie.

W kolejnym, trzecim stadium choroby, gdy chory na DMD nie potrafi już przemieszczać się samodzielnie wózkiem, korzysta z fotela inwalidzkiego napędzanego elektrycznie, ma trudności ze zmianą pozycji, obserwuje się narastające zmiany stawowo-mięśniowe (skolioza, przykurcze ścięgna Achillesa, obrzęki). Aby temu przeciwdziałać, należy w programie codziennego treningu, oprócz ćwiczeń biernych i wspomaganych, uwzględnić dwugodzinną pionizację za pomocą parapodium 
(zdj. 4). Ta forma przybierania pozycji pionowej korzystnie oddziałuje na ważne układy organizmu takie jak: krążeniowo-oddechowy, kostno-stawowy, pokarmowy, moczowo-wydalniczy, a co najważniejsze – poprawia nastrój i samopoczucie psychiczne chorych.

W chwili, gdy wiotkość mięśni jest zbyt duża, a narastające przykurcze stawowe i postępująca progresja skrzywienia kręgosłupa nie pozwalają nawet na ćwiczenia w parapodium, można powiedzieć, że chory znalazł się w czwartym stadium rozwoju DMD. W tej fazie choroby zalecane są ćwiczenia z wykorzystaniem środowiska wodnego, które ze względu na swoje właściwości pozwala na trening w odciążeniu osłabionych mięśni kończyn, tułowia, a co najistotniejsze – zapobiega zwłóknieniu mięśni oddechowych, ułatwia i aktywizuje pracę tego układu (zdj. 5).

Wskutek objęcia procesem chorobowym mięśni oddechowych i gwałtownej progresji skoliozy dochodzi do rozwoju przewlekłej niewydolności oddechowej. Osłabienie mięśni oddechowych prowadzi do niedostatecznego oczyszczania drzewa oskrzelowego z zalegającej wydzieliny, a to stanowi źródło infekcji. Stosuje się ćwiczenia oddechowe wspomagane ręką fizjoterapeuty poprzez uciski na żebra i mostek. Prowadzi naukę efektywnego kaszlu i odkrztuszania oraz masażu, oklepywania i wstrząsania klatki piersiowej. Osoby te wymagają wówczas, oprócz ćwiczeń oddechowych i ułożeń drenażowych, zastosowania sztucznej wentylacji, której zadaniem jest zmniejszenie częstości zapaleń płuc, usuwanie uczucia duszności, ułatwianie zasypiania, zmniejszenie uczucia lęku, bólu głowy, zmęczenia etc.

W piątym etapie choroby wskazana jest nieinwazyjna wentylacja zastępcza (mechaniczna), stosowana po to, aby nie dochodziło do niewydolności oddechowej. Respirator zastosowany w warunkach domowych stwarza poczucie bezpieczeństwa, poprawia komfort i jakość życia w ostatniej fazie życia chorych na DMD.

Postępujący zanik mięśni to najczęściej spotykana postać dystrofii, dla której – jak dotąd – nie ma skutecznej terapii. Jedynie nowoczesne metody i formy fizjoterapii tych osób mogą wydłużyć ich zdolność do samodzielnej egzystencji. 
Dzięki systematycznemu treningowi i podtrzymywaniu sprawności funkcjonalnej większość tych osób może realizować się w życiu.

STANISŁAW KIJOWSKI
Instytut Fizjoterapii Politechniki Opolskiej

BIBLIOGRAFIA:

1. Mumethaler M. Neurologia. PZWL, Warszawa 1979; s. 496–502.
2. Prusiński A. Neurologia praktyczna. Dystrofia mięśniowa Duchenne’a. PZWL, Warszawa 1998; s. 455–8.
3. Longstaff A. Neurobiologia. Choroby jednostek motorycznych. PWN, Warszawa 2009; s. 255–7.
4. http://www.mdausa.org/publications/fa-dmdbmd-what.html
5. Chusid J.G. Struktura i funkcja w neurologii. Postępująca dystrofia mięśniowa. PZWL, Warszawa 1973; s. 541–54.
6. Radwańska A. Usprawnianie w chorobach nerwowo-mięśniowych. Poradnik dla fizjoterapeutów. Fundacja Pomocy Chorym na Zanik Mięśni, Szczecin 1997.
7. Grochmal S. i wsp. Rehabilitacja w chorobach układu nerwowego. Uszkodzenie pierwotnie mięśniowe. PZWL, Warszawa 1980; s. 208–14.
8. Mazur R., Kozubski W., Prusiński A. Podstawy kliniczne neurologii dla studentów medycyny. Choroby pierwotnie mięśniowe (miopatie). PZWL, Warszawa 1998; s. 336–50.
9. Kostera-Pruszczyk i wsp. Dystrofie mięśniowe. PZWL, Warszawa 2010.
10. Stengert P. i wsp. Domowa wentylacja mechaniczna płuc. Anestezjologia Intensywna Terapia 2009; 41 (2), s. 105–9.
11. Szkulmowski Z. Nieinwazyjna wentylacja mechaniczna w domu. Polska Medy...