Choroby demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego są bardzo poważnym i coraz częstszym problemem zdrowotnym. Tworzą one spektrum różnych schorzeń, których wspólną cechą są zazwyczaj gwałtownie rozwijające się objawy neurologiczne związane z uszkodzeniem mieliny. Jedną z tych chorób jest zespół Devica, nazywany również neuromyelitis optica (NMO) lub zapaleniem nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego [1]. Schorzenie to opisał po raz pierwszy w 1894 r. francuski lekarz Eugeniusz Devic.
Ze względu na podobieństwo objawów przez wiele dekad uważano zespół Devica za odmianę stwardnienia rozsianego – postać o ciężkim, opornym na leczenie przebiegu. Aktualnie są to dwie odrębne jednostki chorobowe, różniące się m.in. mechanizmem powstawania, niektórymi objawami, rokowaniem oraz odpowiedzią na leczenie [2, 3]. Ta zapalna choroba ośrodkowego układu nerwowego (OUN) o nieznanej etiologii charakteryzuje się współwystępowaniem objawów pozagałkowego zapalenia nerwów wzrokowych oraz poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego (longitudinally extensive transverse myelitis – LETM) [4]. To stosunkowo rzadkie schorzenie diagnozuje się częściej u kobiet, a jego pierwsze objawy kliniczne mogą się pojawiać w różnym wieku — najczęściej ok. 40. roku życia.
Częstość występowania choroby Devica zależnie od szerokości geograficznej waha się między 0,5 a 4,4/100 000. Najwyższa dotyczy Dalekiego Wschodu. W Europie częstość występowania NMO wśród osób rasy białej jest znacznie niższa niż stwardnienia rozsianego. Natomiast w krajach Dalekiego Wschodu oraz Ameryki Południowej NMO należy do najczęstszych chorób zapalno-demielinizacyjnych. Różnice te mogą wskazywać na wpływ czynników genetycznych na występowanie choroby.
Rozpoznanie
Choroba w 80–90% przypadków ma charakter nawrotowy, a stopień niepełnosprawności pacjenta wiąże się głównie z kolejnymi epizodami zaostrzeń. Występowanie NMO może być poprzedzone infekcją, najczęściej Varicella zoster oraz Mycobacterium tuberculosis. Opisano także rzadkie przypadki rodzinnego występowania schorzenia (ok. 3%).
W diagnostyce obrazowej wykorzystuje się badanie metodą rezonansu magnetycznego (magnetic resonance – MR) rdzenia kręgowego oraz mózgowia.
W obraz...