Jakość życia osób z zespołem Devica

Fizjoterapia kliniczna

Zespół Devica to rzadka autoimmunologiczna choroba ośrodkowego układu nerwowego. Charakteryzuje się współwystępowaniem objawów pozagałkowego zapalenia nerwów wzrokowych oraz poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego. Innymi objawami są m.in. ból, zaburzenia hormonalne, zaburzenia pamięci, obniżenie zdolności poznawczych. Zespół Devica jest chorobą o gwałtownym przebiegu, szybko prowadzącą do niepełnosprawności, która w bardzo dużym stopniu wpływa na ocenę jakości życia i jej poszczególne domeny.

Choroby demielinizacyjne ośrodkowego układu nerwowego są bardzo poważnym i coraz częstszym problemem zdrowotnym. Tworzą one spektrum różnych schorzeń, których wspólną cechą są zazwyczaj gwałtownie rozwijające się objawy neurologiczne związane z uszkodzeniem mieliny. Jedną z tych chorób jest zespół Devica, nazywany również neuromyelitis optica (NMO) lub zapaleniem nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego [1]. Schorzenie to opisał po raz pierwszy w 1894 r. francuski lekarz Eugeniusz Devic.
Ze względu na podobieństwo objawów przez wiele dekad uważano zespół Devica za odmianę stwardnienia rozsianego – postać o ciężkim, opornym na leczenie przebiegu. Aktualnie są to dwie odrębne jednostki chorobowe, różniące się m.in. mechanizmem powstawania, niektórymi objawami, rokowaniem oraz odpowiedzią na leczenie [2, 3]. Ta zapalna choroba ośrodkowego układu nerwowego (OUN) o nieznanej etiologii charakteryzuje się współwystępowaniem objawów pozagałkowego zapalenia nerwów wzrokowych oraz poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego (longitudinally extensive transverse myelitis – LETM) [4]. To stosunkowo rzadkie schorzenie diagnozuje się częściej u kobiet, a jego pierwsze objawy kliniczne mogą się pojawiać w różnym wieku — najczęściej ok. 40. roku życia. 
Częstość występowania choroby Devica zależnie od szerokości geograficznej waha się między 0,5 a 4,4/100 000. Najwyższa dotyczy Dalekiego Wschodu. W Europie częstość występowania NMO wśród osób rasy białej jest znacznie niższa niż stwardnienia rozsianego. Natomiast w krajach Dalekiego Wschodu oraz Ameryki Południowej NMO należy do najczęstszych chorób zapalno-demielinizacyjnych. Różnice te mogą wskazywać na wpływ czynników genetycznych na występowanie choroby. 

Rozpoznanie

Choroba w 80–90% przypadków ma charakter nawrotowy, a stopień niepełnosprawności pacjenta wiąże się głównie z kolejnymi epizodami zaostrzeń. Występowanie NMO może być poprzedzone infekcją, najczęściej Varicella zoster oraz Mycobacterium tuberculosis. Opisano także rzadkie przypadki rodzinnego występowania schorzenia (ok. 3%). 
W diagnostyce obrazowej wykorzystuje się badanie metodą rezonansu magnetycznego (magnetic resonance – MR) rdzenia kręgowego oraz mózgowia. 
W obraz...

Pozostałe 90% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 10 wydań czasopisma "Praktyczna Fizjoterapia i Rehabilitacja"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • ...i wiele więcej!

Przypisy

    POZNAJ PUBLIKACJE Z KSIĘGARNI FIZMEDIO