Dołącz do czytelników
Brak wyników

Temat miesiąca

11 stycznia 2014

NR 46 (Styczeń 2014)

Skolioza idiopatyczna czy wada wrodzona?

30

Wady wrodzone kręgosłupa są tematem budzącym wątpliwości w procesie usprawniania rehabilitacyjnego ze względu na ich różnorodność i nietypowość. Wykrywalność anomalii wzrasta po wnikliwej diagnostyce obrazowej, która powinna być omówiona w zespole medycznym przed podjęciem działań terapeutycznych.

Wrodzone deformacje kręgosłupa różnią się znacznie od częściej występujących idiopatycznych skrzywień kręgosłupa. Powstają w pierwszych 6 tygodniach rozwoju zarodkowego w wyniku zaburzeń chrzęstnienia i kostnienia struktur błoniastych, z których rozwijają się kręgi.

POLECAMY

Patogeneza

Prawidłowy przyrost kręgosłupa na długość jest sumą wzrostu górnych i dolnych płytek granicznych poszczególnych trzonów kręgów. Aby przyrost był symetryczny, potencjały wzrostowe na całej powierzchni płytek powinny być takie same. Jeżeli jednak potencjał wzrostowy płytek jest zmniejszony lub zmniejszona jest liczba płytek, dochodzi do zaburzenia balansu całego kręgosłupa. Efektem jest wada wrodzona, czyli anomalia w budowie kręgu. Stopień progresji i ostateczna wielkość skrzywienia są proporcjonalne do stopnia zaburzenia potencjału wzrostowego.

Objawy kliniczne wad wrodzonych kręgosłupa

W trakcie badania klinicznego pacjenta należy zwrócić uwagę na następujące objawy:

  • nietypowe owłosienie skóry okolicy kręgosłupa (zdj. 1A–B),
  • zmiany pigmentowe na skórze okolicy lędźwiowo-krzyżowej kręgosłupa (zdj. 2A–C),
  • widoczne zniekształcenia w budowie kończyn (np. stopa końsko-szpotawa, niedorozwój i utrwalone przykurcze kończyn), optyczne skrócenie szyi lub tułowia,
  • skolioza lewo-prawostronna (w odróżnieniu od idiopatycznej prawo-lewostronnej),
  • objawy neurologiczne, takie jak: mrowienia, drętwienia w obrębie kończyn, różnice w obwodzie kończyn, niedowłady,
  • nietypowy przebieg deformacji kręgosłupa (krótkie łuki),
  • skrócenie tułowia, zaburzenia proporcji pomiędzy górnym i dolnym segmentem ciała,
  • objawy w przebiegu choroby Reckling-hausena: plamy skórne caffé-au-lait, pachowe lub pachwinowe piegi guzki Lischa – zmiany w tęczówce oka, dwa lub więcej nerwiakowłókniaki umiejscowione na skórze, zmiany kostne, glejaki nerwów wzrokowych lub słuchowych, wywiad rodzinny.
Zdj. 1A–B. Nietypowe owłosienie skóry okolicy kręgosłupa

 

Zdj. 1B

 

Zdj. 2A–C. Zmiany pigmentowe na skórze okolicy lędźwiowo-krzyżowej kręgosłupa

 

Zdj. 2B

 

Zdj. 2c

Diagnostyka

Po zaobserwowaniu wspomnianych wyżej objawów należy skonsultować się z lekarzem w celu pogłębienia diagnostyki. Pierwszym i podstawowym badaniem jest badanie RTG w projekcji przednio-tylnej i bocznej. Nie jest to badanie rozstrzygające – należy potwierdzić je dokładniejszą diagnostyką obrazową, najlepiej trójwymiarową. Tomografia komputerowa (TK) i rezonans magnetyczny (RM) dają możliwość sprecyzowania zmian, jakie mogą wystąpić w przypadku wady wrodzonej kręgosłupa (zdj. 3–5A–B).

Zdj. 3

 

Zdj. 4

 

Zdj. 5

Podział wad wrodzonych kręgosłupa

Po wykonaniu zdjęcia RTG lub TK można zauważyć omówione poniżej anomalie. Wady segmentacji kręgosłupa to nieprawidłowy zrost między kręgami. Może dotyczyć poszczególnych części kręgów lub stanowić całkowity symetryczny zrost sąsiadujących ze sobą kręgów (zdj. 6 i 7).

Zdj. 6. Schemat płytki bocznej

 

Zdj. 7. Schemat bloku kręgowego

 

 

Wady w budowie kręgów powstają w wyniku niedorozwoju części kręgu. Całkowity niedorozwój kręgu po jednej stronie (półkręg), kiedy to pozostała część ma kształt klina, jest jedną z najczęstszych przyczyn skoliozy wrodzonej. Ze względu na anatomopatologię można tu wyróżnić:

  • półkręg całkowicie posegmentowany – występuje najczęściej; jest całkowicie odseparowany od kręgów sąsiednich, a przestrzenie międzykręgowe powyżej i poniżej są prawidłowej wysokości; efektem jego występowania jest powoli narastająca deformacja kręgosłupa; zlokalizowany bocznie jest przyczyną skoliozy, a tylnie – kifozy (zdj. 8),
  • półkręg częściowo posegmentowany – jest zrośnięty z jednym z sąsiadujących kręgów, ma tylko jedną przestrzeń międzykręgową; teoretycznie wzrost kręgosłupa jest w tym przypadku zbalansowany, jednakże skrzywienie powoli narasta, prowadząc w ostateczności do nawet 40-stopniowej skoliozy; nie wymaga dużej interwencji, chyba że jest zlokalizowany w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa (zdj. 9),
  • półkręg nieposegmentowany – jest zrośnięty z oboma sąsiadującymi kręgami, nie ma żadnej przestrzeni międzykręgowej, nie ma zatem potencjału wzrostowego, co powoduje brak narastania deformacji; najczęściej występuje w odcinku piersiowym, nie wymaga leczenia (zdj. 10),
  • kręg klinowy – jednostronne obniżenie wysokości kręgu z zachowaniem nasad; wzrost takiego kręgu jest opóźniony po jednej stronie, co prowadzi do pogłębiania się deformacji, najczęściej jest to skolioza lub kifoza (zdj. 11),
  • kręg motyli – deformacja polegająca na ubytku centralnej części trzonu przy zachowanym wzroście bocznych części trzonu; wada rzadko jest przyczyną skoliozy, często natomiast towarzyszy kifozie (zdj. 12).

 

Zdj. 8

 

Zdj. 9

 

Zdj. 10

 

Zdj. 11

 

Zdj. 12

 

Wada mieszana to kombinacja wymienionych wcześniej defektów. Może dawać zniekształcenia kręgosłupa o różnym nasileniu w każdej z możliwych płaszczyzn (zdj. 13A–B). Wady specjalne, czyli takie, których nie można sklasyfikować, to: wrodzone zwichnięcie kręgosłupa (congenital vertebral deplacement – CVD), hemimetameryczne przesunięcie segmentarne (hemimetameric segmental deplacement – HSD) oraz zespół Klippla-Feila (zespół wrodzonej krótkiej szyi). Wady towarzyszące wadom wrodzonym kręgosłupa to także:

  • wady wrodzone żeber, łopatek, mostka spotykane w zaburzeniach rozwojowych odcinka piersiowego kręgosłupa,
  • wady wrodzone układu nerwowego (widoczne w badaniu RM) – przed podjęciem ich leczenia należy wykluczyć: zakotwiczenie rdzenia kręgowego, jamistość rdzenia, rozdwojenie rdzenia oraz przepuklinę oponowo-rdzeniową,
  • wady wrodzone innych narządów i układów: wady serca, rozszczepy podniebie...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 10 wydań czasopisma "Praktyczna Fizjoterapia i Rehabilitacja"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy