Dołącz do czytelników
Brak wyników

Z praktyki gabinetu

9 października 2013

NR 43 (Październik 2013)

Usprawnianie osób z dystonią uogólnioną

0 87

Dystonia zaliczana jest do grupy zaburzeń układu pozapiramidowego i stanowi jedną z form ruchów mimowolnych. Zespół objawów obejmuje utrwalone, powtarzające się, mimowolne ruchy mięśni, zazwyczaj skręcające, naprzemienne – mięśni agonistycznych i antagonistycznych, prowadzące do nieprawidłowej sylwetki ciała lub ruchu, często bolesnego.

Ruchy dystoniczne mają różny stopień nasilenia oraz czas trwania objawów. Dotyczą zarówno jednej, jak i więcej grup mięśniowych, a u danego chorego mają ustalony, indywidualny charakter. Objawy nasilają się w czasie wysiłku, emocji, stresu, a ustępują podczas snu. W podziale etiologicznym wyróżnia się dystonie pierwotne i wtórne. Do dystonii pierwotnych zalicza się dystonie z ustalonym tłem genetycznym, kiedy jedynym objawem jest zespół dystoniczny. W dystoniach wtórnych występują oprócz zespołu dystonicznego inne zaburzenia i objawy uszkodzenia układu piramidowego. 

POLECAMY

Ze względu na wiek występowania pierwszych objawów chorobę tę dzieli się na: 

  1. Dystonię wieku dziecięcego – z pierwszymi symptomami do 12. roku życia, 
  2. Dystonię młodzieńczą – z początkiem między 13. a 20. rokiem życia, 
  3. Dystonię dorosłych – pierwsze objawy występują po 20. roku życia. 

W zależności od zajętych przez chorobę regionów ciała wyróżnia się pięć postaci dystonii: 

  • ogniskową – dotyczy jednej okolicy anatomicznej ciała, 
  • odcinkową – okolice ciała są połączone (dystonia osiowa),
  • wieloogniskową – obejmuje kilka okolic ciała niepołączonych ze sobą anatomicznie, 
  • dystonię połowiczą – objęte są kończyny jednej strony ciała, 
  • dystonię uogólnioną – zajęte są duże grupy mięśni tułowia i kończyn.

Dystonie ogniskowe i odcinkowe ze względu na mniejszy obszar objętych chorobą mięśni, a co się z tym wiąże – lżejszy poziom niepełnosprawności są łatwiejsze w procesie usprawniania. Najtrudniejsze jest usprawnianie osób z uogólnioną postacią dystonii. Napięcie dużych grup mięśniowych, które są całkowicie poza kontrolą pacjenta, prowadzi do poważnych deformacji kończyn i całego ciała. Uogólniona postać dystonii najczęściej rozwija się w okresie dziecięcym i nasila się w momencie dojrzewania. Wczesnodziecięcy okres dystonii uogólnionej może nastręczać wiele problemów diagnostycznych. Bywa mylnie rozpoznawany jako mózgowe porażenie dziecięce (MPD; zdj. 1A–B).

 

 Zdj. 1A. Dziecko z dystonią uogólnioną zdiagnozowaną jako mózgowe porażenie dziecięce

 

 Zdj. 1B. Dziecko z dystonią uogólnioną zdiagnozowaną jako mózgowe porażenie dziecięce

 

Sugerować mogą to identyczne symptomy zaburzeń ruchowych dziecka, jak: brak fazy pełzania, czworakowania, siadania, krzyżowanie nóg i stawanie na palcach nóg etc. Z wiekiem narasta niekontrolowane napięcie mięśni, pojawiają się ruchy mimowolne, dystoniczne, całkowicie poza kontrolą chorego, które prowadzą do deformacji kończyn i całego ciała (zdj. 2).

 

Zdj. 2. Mimowolne ruchy dystoniczno-atetotyczne rąk u chłopca z dystonią uogólnioną

 

W odniesieniu do postaci uogólnionej dystonii szczególnie istotna jest zasada indywidualizacji w programowaniu postępowania fizjoterapeutycznego, zwłaszcza jeśli chodzi o dobór ćwiczeń, metod usprawniania, zaopatrzenia ortopedycznego. Należy dobierać metody, środki i sposoby usprawniania, uwzględniając indywidualne postaci tej jednostki chorobowej. Dokładna diagnostyka funkcjonalna, a w tym badanie statyczne oraz dynamiczne, powinno być podstawą warunkującą optymalną skuteczność rehabilitacji. 

Zasady postępowania fizjoterapeutycznego w dystonii uogólnionej 

Można je zawrzeć w kilku punktach:

  • Kinezyterapię zawsze powinno poprzedzać odpowiednie przygotowanie z zastosowaniem masażu i fizykoterapii.
  • Ćwiczenia rozluźniające nadmiernie napięte grupy mięśniowe, tj. ćwiczenia w odciążeniu, w ciepłej wodzie, nagrzewania etc.
  • Ćwiczenia wzmacniające mięśnie antagonistyczne względem nadmiernie napiętych grup mięśniowych, np. w przypadku kręczu karku, przy skoliozie, w spastyczności mięśni przywodzicieli ud etc.
  • Ćwiczenia rozciągające przykurczone mięśnie z zastosowaniem ćwiczeń czynnych w jak najszerszym dostępnym zakresie ruchu, technik poizometrycznej relaksacji czy stretchingu przy zachowanej współpracy chorego z fizjoterapeutą.
  • Ćwiczenia bierne, bierne-redresyjne, wyciągi, ułożenia i pozycje redresujące.
  • Ćwiczenia i zaopatrzenie ortopedyczne zapobiegające deformacjom tułowia i kończyn dolnych, ułatwiające samodzielne poruszanie się lub chód z asekuracją.

Gorsety ortopedyczne i ortezy, oprócz stabilizacji tułowia i kończyn dolnych podczas przybierania pozycji stojącej i chodzenia, służą też do zapobiegania przykurczom i deformacjom w stawach kręgosłupa i kończyn. Zastosowane zaopatrzenie ortopedyczne może dawać efekt odwrotny do zamierzonego, gdy poprzez długotrwałe unieruchomienie dochodzi do wzrostu napięcia mięśni, które bronią się przed wymuszoną pozycją.

W walce z wzrastającą spastycznością mięśni w rehabilitacji chorych z dystonią istotne znaczenie mają iniekcje domięśniowe preparatów toksyny botulinowej. Zabieg ten pozwala w czasie zniesienia tonusu mięśniowego na cofnięcie wielu zmian, nawet takich, które wydawały się już utrwalone. Pozwala na przywracanie prawidłowej postawy ciała, pogłębianie ruchomości w stawach, a nawet możliwość ruchów czynnych. 

Możliwe jest zatem wyćwiczenie czynności, które nie były już możliwe do wykonania. Wykorzystanie tego okresu pozwala na uzyskanie większych korzyści oraz na przedłużenie pozytywnego efektu funkcjonalnego na dłuższy okres, niż wynikałoby to z samego działania botuliny.

W zaawansowanej dystonii u osób ze znacznymi utrudnieniami w zakresie poruszania się cele fizjoterapii są inne. Oprócz dalszego przeciwdziałania pogłębianiu się dysfunkcji narządu ruchu działania usprawniające powinny zmierzać do jak najlepszego przystosowania chorego do istniejących ograniczeń (zdj. 3A–C). Wraz z chorym wypracowuje się indywidualny wzorzec radzenia sobie w codziennych czynnościach, z uporczywymi ruchami dystonicznymi, atetotycznymi i pląsawiczo-dystonicznymi. 

 

Zdj. 3A. Chory z dystonią uogólnioną. A. W pozycji leżącej. 

 

Zdj. 3B. Chory z dystonią uogólnioną. W pozycji siedzącej.

 

Zdj. 3C. Chory z dystonią uogólnioną. Z kręczem karku i skoliozą piersiowo-lędźwiową

 

Dobiera się najbardziej odpowiednią pozycję do wypoczynku, optymalne techniki podczas ubierania się, wstawania z łóżka, przechodzenia z łóżka na wózek inwalidzki i z powrotem, przyjmowania pozycji siedzącej w łóżku, wózku, krześle, sedesie, przed komputerem etc. Konieczne jest prowadzenie ćwiczeń ułatwiających samoobsługę w zakresie przyjmowania posiłków i napojów oraz higieny osobistej.

Stosowanie zaopatrzenia ortopedycznego jest bardziej ograniczone niż w okresie wcześniejszym ze względu na wzmożoną spastyczność mięśni i zagrożenie powstawania otarć skóry oraz urazów mięśni i ścięgien. Nie powinno się stosować również ortez, gdy dystonicznym napięciom mięśni towarzyszą ruchy o charakterze pląsawiczym lub atetotycznym.

W drastycznych sytuacjach, gdy u chorego narasta sztywność mięśniowa i wzmagają się niekontrolowane ruchy pląsawicze i atetotyczne, a nawet może dochodzić do utraty przytomności, bezdechu i problemów z oddychaniem w przypadku zajęcia mięśni oddechowych klatki piersiowej, jedynym wyjściem jest zabieg chirurgicznego wszczepienia elektrod mózgowych do głębokiej stymulacji mózgu. Implantacja elektrod w struktury części tylno-brzusznej gałki bladej wewnętrznej (Gpi-DBS) ma na celu – poprzez stymulator z baterią wszczepiony podskórnie w okolicach podobojczyka – przesterowanie parametrów stymulacji w celu zmniejszenia dystonicznego napięcia mięśni i ruchów skręcająco-atetotycznych (zdj. 4A–D). 

 

Zdj 4. A. Pacjent przed zabiegiem wszczepienia elektrod w struktury głębokie mózgu

 

Zdj 4B. Pacjent po zabiegu wszczepienia elektrod w struktury głębokie mózgu

 

Zdj 4C. Obraz rezonansu magnetycznego

 

Zdj 4D. Zdjęcie rentgenowskie po implantacji elektrod

 

Wskazana jest fizjoterapia chorych po implantacji elektrod domózgowych w nowych warunkach, gdyż zabieg pozwala na poprawę jakości życia w zakresie większej samodzielności w czynnościach samoobsługi, poprawę sprawności pracy rąk, rozluźnienie napiętych grup mięśniowych tułowia i kończyn. Stosuje się ćwiczenia oddechowe oraz poprawiające ruchomość klatki piersiowej, ćwiczenia zapobiegające wtórnym powikłaniom kręczu karku, skrzywieniom kręgosłupa, zwichnięciu i/lub podwichnięciu bioder oraz przykurczom mięśniowo-stawowym. 

W doborze metod oraz pozycji ćwiczeniowych należy dążyć do czynnego wzmocnienia i sterowania obręczą barkową i biodrową, a przez to do poprawy napięcia i kontroli nad tą częścią tułowia. Nie należy również zapominać o usprawnianiu kończyn górnych, które mają tendencję do embrionalnych ustawień w zgięciu i przywiedzeniu w stawach łokciowo-barkowych, oraz poprawie chwytności i zręczności palców rąk w ćwiczeniach manipulacyjno-koordynacyjnych. Doskonałym ćwiczeniem w tym zakresie może być praca chorego przy komputerze, jego obsługa i pisanie z użyciem klawiatury jako forma swego rodzaju infoterapii (zdj. 5A–C). 

 

Zdj. 5A. Infoterapia jako doskonały sposób doskonalenia precyzji rąk w dystonii uogólnionej

 

Zdj. 5B. Infoterapia jako doskonały sposób doskonalenia precyzji rąk 
w dystonii uogólnionej

 

Zdj. 5C. Infoterapia jako doskonały sposób doskonalenia precyzji rąk w dystonii uogólnionej

 

Istotną kwestią pozostaje przybieranie skorygowanej pozycji siedzącej oraz zwracanie uwagi na deformacje w zakresie bioder poprzez stosowanie klinów i rozwórek utrzymujących uda w odwiedzeniu. Ważne jest też oddziaływanie na sferę psychiczną chorego poprzez kontakt werbalny i mobilizowanie go do współpracy nad wspólnym celem poprawy oraz wizji perspektyw jego funkcjonowania w dalszych etapach życia. Jest to...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 10 wydań czasopisma "Praktyczna Fizjoterapia i Rehabilitacja"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy