Postępowanie rehabilitacyjne w artrogrypozie (amc)

Jednym z zadań w leczeniu artrogrypozy jest umiejętne przewidywanie sposobów pozytywnej kompensacji i takie prowadzenie leczenia chirurgicznego i zachowawczego, aby w możliwie dużym stopniu zapewnić choremu warunki do samodzielnego wykonywania czynności ruchowych. Istotnego znaczenia nabiera stworzenie prawidłowych warunków propriocepcji i mechaniki stawów. W terapii pacjentów z artrogrypozą ważną rolę odgrywa dobór pomocy ortopedycznych, przyborów ułatwiających pracę i czynności życia codziennego oraz, co jest szczególnym zadaniem kinezyterapii, rozwijanie odpowiednich strategii ruchowych.

Postacie kliniczne artogrypozy

Typowym obrazem klinicznym artrogrypozy są objawy wynikające ze schorzenia komórek ruchowych rdzenia kręgowego:

• kończyna górna – palce rąk częściowo zgięte, kciuk w przywiedzeniu, dłoń w stawie promieniowo-nadgarstkowym w zgięciu dłoniowym z jednoczesną ulnaryzacją, stawy łokciowe znajdują się częściej w wyproście, kończyny górne w stawach ramiennych przywiedzione i zrotowane do wewnątrz;
• kończyna dolna – deformacja stawu skokowego górnego i dolnego w postaci stopy ustawionej końsko-szpotawo, płasko-koślawo lub piętowo, przykurcze kolana i bioder w różnych pozycjach, stawy biodrowe częściowo ruchome, czasem występuje zwichnięcie stawów biodrowych.

Nieprawidłowości mają zazwyczaj charakter symetryczny, ale w przypadku rozszczepu kręgosłupa mogą być zlokalizowane asymetrycznie. Hipotrofia obejmuje niekiedy twarz i kończyny górne. U części chorych na AMC przykurcze dotyczą także mięśni przykręgosłupowych i tułowia, co powoduje powstawanie bardzo dużych skolioz. Fałdy zgięciowe są często nieobecne, powszechne jest również zmniejszenie wysokości ciała. Z artrogrypozą powiązana jest duża liczba wrodzonych anomalii, m.in.: niedorozwój palców. Częstym objawem są: maskowata twarz, zaburzenia zgryzu i rozmieszczenia zawiązków zębowych. W niektórych przypadkach obserwuje się mikrognację, czyli małą żuchwę, pojawiają się problemy z wymową. Poziom inteligencji jest z reguły prawidłowy, ale bywa, że przy powikłanym porodzie ze względu na AMC dochodzi do dodatkowego uszkodzenia centralnego układu nerwowego (CUN).

Artrogrypozę ze względu na etiologię i obraz kliniczny dzieli się na 3 typy: 

• miogenną (90% przypadków),
• neurogenną, 
• mieszaną [1].

Podział Goldberga oparty na badaniu klinicznym:

• uogólnione płodowe zbliznowacenie mięśni – artrogrypoza zajmująca stawy wszystkich kończyn (klasyczna postać AMC oraz zespół Larsena),
• dystalny zespół artrogrypotyczny (artrogrypoza dystalna) – artrogrypoza zajmująca ręce i stopy,
• zespoły płetwistości objawiające się przykurczami stawowymi oraz „płetwami” kolan, łokci oraz innych stawów i części ciała,
• zespoły synostoz.

Podział artrogrypozy na trzy kategorie za Hallem [5]:

• AMC obejmująca tylko kończyny,
• AMC obejmująca kończyny i inne organy, z wyjątkiem centralnego układu nerwowego,
• AMC obejmująca kończyny oraz ośrodkowy układ nerwowy.

Typy/podział pacjentów z artrogrypozą przed i pooperacyjnych [6]:

• Typ I: „luźny” z zajęciem niewielkiej ilości stawów i organów oraz dobrą prognozą leczniczą. Pacjenci z tym rodzajem schorzenia dobrze rokują w leczeniu operacyjnym i mają nieduże problemy z chodzeniem. Mięśnie kręgosłupowe i tułowia nie są zajęte. Wtórne operacje są rzadko potrzebne, a kształt kończyn wygląda normalnie.
• Typ II „sztywny” z bardzo niewielkim przedoperacyjnym zakresem ruchu

w stawach. Chorzy mają duże deformacje stóp (końsko-szpotawe), szczególnie z podwichnięciami i zwichnięciami stawów kolanowych i biodrowych. Zajęte są mięśnie przykręgosłupowe, torebki stawowe są znacznie skrócone i pogrubione. W wyniku bardzo dużej sztywności zmieniony jest kształt stawów [2].

Postępowanie lecznicze

Artrogrypoza jest schorzeniem, które wymaga kompleksowego leczenia. W celu osiągania samodzielności chorego niezbędne są operacje ortopedyczne, właściwie dobrane zaopatrzenie ortopedyczne oraz stała, wcześnie rozpoczęta fizjoterapia.

Na stan funkcjonalny, tj. możliwości zmiany pozycji i lokomocji, mają wpływ przebyte operacje korekcyjne. Wczesne leczenie operacyjne pierwotnych i nawrotowych deformacji jest postępowaniem dającym dobre rezultaty, może ułatwiać nabycie umiejętności lokomocyjnych, choć umiejętność chodzenia dziecko z AMC nabywa, o ile jest to możliwe, w znacznie późniejszym okresie życia, np. wieku 5 lat. Niejednokrotnie zabieg korekcyjny musi być wykonywany w tej samej okolicy kilka razy, zwłaszcza u dzieci z ciężkimi deformacjami stóp. W łagodniejszych postaciach AMC celowe są zabiegi na tkankach miękkich obejmujące uwolnienie okołoskokowe z przecięciem ścięgna Achillesa i mięśnia piszczelowego przedniego [12]3.

W postępowaniu leczniczym główny nacisk należy położyć na leczenie zachowawcze, w tym: zabiegi fizjoterapeutyczne, gipsowanie czy aparatowanie, celem zapobieżenia dalszemu rozwojowi deformacji oraz stworzenia szansy na częściowe usamodzielnienie się dziecka. Zaleca się wdrożenie postępowania rehabilitacyjnego nie później niż do 1. roku życia i stałe kontynuowanie rehabilitacji, celem ochrony dziecka przed szybkim pogorszeniem i nawrotem deformacji.

W przypadku leczenia pacjentów cierpiących od urodzenia na AMC, trudno sobie wyobrazić, aby zakładać tylko jeden sposób postępowania. Rehabilitant/fizjoterapeuta powinien ściśle współpracować z rodziną chorego, brać pod uwagę przyszłość pacjenta, uwzględniać mechanizmy kompensacyjne, ich rolę w opanowaniu kolejnych umiejętności ruchowych niezbędnych do uzyskania przez chorego częściowej samodzielności. Doświadczenie pokazuje, że aktywność własna pacjenta ukierunkowana na osiąganie celów związanych z usamodzielnianiem, realizacją marzeń, zainteresowań potrafi w znaczący sposób poprawić sprawność lokomocyjną, manualną, kontrolę posturalną tułowia.

Znaczenie postępowania rehabilitacyjnego w leczeniu AMC należy ująć w kilku kategoriach:

• Zespół działań obejmujących zabiegi fizykalne i kinezyterapeutyczne przygotowujące do i usprawniające po zabiegach chirurgicznych (zabiegi cieplne, hydroterapia, masaż ręczny, elektrostymulacja, ćwiczenia bierne, bierne redresyjne, czynne izometryczne, synergistyczne, wspomagane, w odciążeniu, w odciążeniu z oporem, z oporem).
• Zespół działań kinezyterapeutycznych, w których fizjoterapeuta będzie dążył do wypracowania pozytywnych mechanizmów kompensacyjnych umożliwiających zrealizowanie możliwych celów funkcjonalnych (metoda Vojty, PNF, NDT).
• Zespół działań, których celem będzie umożliwienie samodzielnego wykonywania czynności życia codziennego (umiejętność właściwego doboru pomocy, zapatrzenia ortopedycznego, właściwy dobór obuwia, zastosowanie przyborów umożliwiających spożywanie pokarmów, wykonywanie pracy).
• Zespół działań, których celem jest rozbudzenie, podtrzymanie czynnej aktywności chorych na AMC, realizowanie hobby, zainteresowań, kontaktów międzyludzkich, do których konieczna jest umiejętność wyjścia z domu (wybranie optymalnego sposobu przemieszczania się, rozwiązanie barier komunikacyjnych, zmniejszenie lęku przed upadkiem).

Czy rehabilitant/fizjoterapeuta może sam sprostać tak dużej ilości zadań wynikających z usprawnianiem pacjenta? Wydaje się to niemożliwe, zarówno ze względów organizacji czasu, pracy, jak i umiejętności. W całym procesie usprawniania powinno się ściśle współpracować z innymi specjalistami, z zakresu chirurgii i ortopedii, terapii zajęciowej i ergonomii, zaopatrzenia ortopedycznego, szewcami i innymi rzemieślnikami, którzy potrafią przystosować krzesło do siedzenia, podwyższyć i ustabilizować stopę w obuwiu, zmodyfikować uchwyty do sztućców, aby umożliwić samodzielność w odżywianiu się. Przykłady rozwiązań przedstawiono na rys. 1 i 2.

 

 

Rehabilitant/fizjoterapeuta ze względu na swoją wiedzę i umiejętności, a także naturalny, prosty sposób podejścia do pacjenta powinien stać się koordynatorem wszystkich działań leczniczych. Rolą rehabilitanta/fizjoterapeuty w kontakcie z rodziną i samym pacjentem jest ocenić ryzyko utraty wypracowanych już sprawności, wskutek nie koniecznego, ale zalecanego z punktu widzenia ortopedii zabiegu chirurgicznego. Zaleca się ścisły kontakt z lekarzem chirurgiem proponującym określone rozwiązanie chirurgiczne w celu poinformowania o wpływie tego zabiegu na uzyskane już w trakcie leczenia usprawniającego umiejętności ruchowe. Współpraca między lekarzem i rehabilitantem nabiera szczególnego znaczenia w przypadku zabiegów na tkance mięśniowej i okołostawowej. Zabieg chirurgiczny nie wystarczy, aby pacjent z AMC mający wypracowane już strategie motoryczne szybko odzyskał zmienione wskutek wskazanego zabiegu umiejętności motoryczne. Z kolei rehabilitant/fizjoterapeuta nie może ograniczyć swojej pracy do zabiegów fizykalnych, te niejednokrotnie można wykonywać w domu w oparciu o kompresy żelowe, lampę sollux czy inne dostępne na wolnym rynku urządzenia do terapii (lampy emitujące światło spolaryzowane, masażery, elektrostymulatory mięśni emitujące programy treningowe) lub kinezyterapii. Kinezyterapia winna obejmować zarówno: ćwiczenia rozciągające, wzmacniające mięśnie, funkcjonalne, jak i torujące prawidłowe strategie motoryczne. W postępowaniu leczniczym należy kierować się zasadą „funkcja kształtuje narząd”, niemożność wykonania prawidłowego ruchu nie jest przeciwwskazaniem do wykonywania tego ruchu w sposób oparty na mechanizmach kompensacyjnych, czasem nieprawidłowych, ale realizujących cel. Należy dążyć, aby w możliwym zakresie wypracować prawidłowe mechanizmy kompensacyjne lub prawidłowo wykonywać ruch, ale w sytuacji braku możliwości zrealizowania zadania ruchowego w sposób prawidłowy, należy go wykonywać w sposób optymalny, byleby był wykonywany samodzielnie z kontrolą.

Partycypacja w życiu rodzinnym, szkolnym, zawodowym stanowi niezbędny warunek zrealizowania celów rehabilitacji. Prowadząc rehabilitację, należy uwzględnić pracę w warunkach zewnętrznych, związanych ze zmiennością warunków środowiskowych, np. poruszanie się w zatłoczonym korytarzu szkolnym, na różnych podłożach, chodnikach, wchodzenie na stopnie różnej wysokości (np. stopnie w środkach komunikacji miejskiej), utrzymanie stabilnej pozycji stojącej, siedzącej na różnych podłożach i krzesłach tapicerowanych. Celem rehabilitacji ruchowej jest takie usamodzielnienie pacjenta z AMC, aby w możliwie pełny sposób uczestniczył w życiu społecznym. Dobrym rozwiązaniem do osiągnięcia tych celów oraz uzupełnieniem rehabilitacji jest udział dziecka w zorganizowanych wyjazdach, obozach czy turnusach rehabilitacyjnych. Nawiązanie zwyczajnych, dobrych relacji z rówieśnikami sprzyja zwiększeniu samooceny, akceptacji i zwiększeniu motywacji do ćwiczeń, co jest niezbędnym warunkiem efektywnej pracy z chorym z AMC.

Ujmując całość postępowania rehabilitacyjnego u dziecka z artrogrypozą w ramy czasowe, początkowo terapia obejmuje właściwe układanie noworodka, masaż, delikatne ćwiczenia bierne redresyjne, rozciągające przykurcze oraz zastosowanie metod neurofizjologicznych, np. NDT. Pozycje ułożeniowe noworodka (należy szczególnie zwracać uwagę na ułożenie kończyn) mają zapobiegać utrwalaniu się ograniczeń ruchomości.

Łagodne bierne redresje powinny być poprzedzone nagrzewaniem i rozluźnieniem mięśni oraz aparatu więzadłowego, ich wykonywanie nie może powodować żadnych mikrourazów ani bólu, gdyż powstawanie blizn i/lub przerwa w ćwiczeniach wywołana bólem skutkują pogorszeniem stanu stawów. Nowo osiągnięty zakres ruchu należy zabezpieczać przez stosowanie łusek gipsowych lub ortez. W późniejszym wieku, w celu zmniejszania przykurczów korzystne jest zastosowanie poizometrycznej relaksacji mięśni.

W rehabilitacji pacjentów z AMC nie wolno zapomnieć o poprawie ukrwienia, szczególnie dystalnych partii kończyn, głównie stóp i dłoni. Wykorzystuje się do tego celu zabiegi fizykalne: wodny masaż wirowy, ciepłolecznictwo, ręczny masaż stymulujący. W celu wzmacniania mięśni osłabionych przykurczami, zmniejszoną masą i zaburzoną budową oraz ograniczeniem ruchu, stosuje się ćwiczenia: prowadzone, czynne wolne, wspomagane, z oporem, izometryczne i ogólnousprawniające.

Niezwykle istotne dla procesu rehabilitacji jest osiągnięcie pozycji pionowej. Działania fizjoterapeutyczne służące do osiągania pozycji pionowej, samodzielnego wstawania z siadu i leżenia oraz do nauki chodu, to: pionizacja bierna, pionizacja czynna, trening lokomocji (chód na dystans, po schodach i w terenie, nauka chodu w ortezach lub przy pomocy innego zaopatrzenia ortopedycznego), ćwiczenia: według metody PNF, koordynacji ruchowej, równoważne.

U osób chorych na artrogrypozę prawie zawsze obecne są zaburzenia prawidłowej postawy, co jest konsekwencją przykurczy i deformacji stawowych, czasem pojawia się skolioza, dlatego w terapii uwzględnia się ćwiczenia korekcyjne postawy, specjalne stosowane w skoliozach, oddechowe. Ćwiczenia w wodzie dają dobre rezultaty, nie tylko w zakresie korekcji postawy ciała, ale dzięki swoim właściwościom odciążenia i oporu zmniejszają deformację stawów, ułatwiając ćwiczenia mięśni antagonistycznych do mięśni przykurczonych.

W procesie usprawniania powinna być także uwzględniona terapia zajęciowa obejmująca czynności kończyny górnej. U chorych na AMC rzadziej spotykane są problemy z artykulacją, mową, gryzieniem i przełykaniem, w takich przypadkach w terapię włącza się współpracę z logopedą i stomatologiem. Rehabilitant/fizjoterapeuta powinien programować i oceniać pracę domową pacjenta, w której należy dążyć do osiągania celów funkcjonalnych związanych z aktywnością kończyn, tułowia, chodem.

Przykłady zadań domowych dla pacjenta z amc poruszającego się z ...