Postępowanie rehabilitacyjne w artrogrypozie (amc)

Jednym z zadań w leczeniu artrogrypozy jest umiejętne przewidywanie sposobów pozytywnej kompensacji i takie prowadzenie leczenia chirurgicznego i zachowawczego, aby w możliwie dużym stopniu zapewnić choremu warunki do samodzielnego wykonywania czynności ruchowych. Istotnego znaczenia nabiera stworzenie prawidłowych warunków propriocepcji i mechaniki stawów. W terapii pacjentów z artrogrypozą ważną rolę odgrywa dobór pomocy ortopedycznych, przyborów ułatwiających pracę i czynności życia codziennego oraz, co jest szczególnym zadaniem kinezyterapii, rozwijanie odpowiednich strategii ruchowych.

Postacie kliniczne artogrypozy

Typowym obrazem klinicznym artrogrypozy są objawy wynikające ze schorzenia komórek ruchowych rdzenia kręgowego:

• kończyna górna – palce rąk częściowo zgięte, kciuk w przywiedzeniu, dłoń w stawie promieniowo-nadgarstkowym w zgięciu dłoniowym z jednoczesną ulnaryzacją, stawy łokciowe znajdują się częściej w wyproście, kończyny górne w stawach ramiennych przywiedzione i zrotowane do wewnątrz;
• kończyna dolna – deformacja stawu skokowego górnego i dolnego w postaci stopy ustawionej końsko-szpotawo, płasko-koślawo lub piętowo, przykurcze kolana i bioder w różnych pozycjach, stawy biodrowe częściowo ruchome, czasem występuje zwichnięcie stawów biodrowych.

Nieprawidłowości mają zazwyczaj charakter symetryczny, ale w przypadku rozszczepu kręgosłupa mogą być zlokalizowane asymetrycznie. Hipotrofia obejmuje niekiedy twarz i kończyny górne. U części chorych na AMC przykurcze dotyczą także mięśni przykręgosłupowych i tułowia, co powoduje powstawanie bardzo dużych skolioz. Fałdy zgięciowe są często nieobecne, powszechne jest również zmniejszenie wysokości ciała. Z artrogrypozą powiązana jest duża liczba wrodzonych anomalii, m.in.: niedorozwój palców. Częstym objawem są: maskowata twarz, zaburzenia zgryzu i rozmieszczenia zawiązków zębowych. W niektórych przypadkach obserwuje się mikrognację, czyli małą żuchwę, pojawiają się problemy z wymową. Poziom inteligencji jest z reguły prawidłowy, ale bywa, że przy powikłanym porodzie ze względu na AMC dochodzi do dodatkowego uszkodzenia centralnego układu nerwowego (CUN).

Artrogrypozę ze względu na etiologię i obraz kliniczny dzieli się na 3 typy: 

• miogenną (90% przypadków),
• neurogenną, 
• mieszaną [1].

Podział Goldberga oparty na badaniu klinicznym:

• uogólnione płodowe zbliznowacenie mięśni – artrogrypoza zajmująca stawy wszystkich kończyn (klasyczna postać AMC oraz zespół Larsena),
• dystalny zespół artrogrypotyczny (artrogrypoza dystalna) – artrogrypoza zajmująca ręce i stopy,
• zespoły płetwistości objawiające się przykurczami stawowymi oraz „płetwami” kolan, łokci oraz innych stawów i części ciała,
• zespoły syno...