Dołącz do czytelników
Brak wyników

Z praktyki gabinetu

12 stycznia 2018

NR 62 (Czerwiec 2015)

Rehabilitacja domowa pacjenta ze stwardnieniem bocznym zanikowym (SLA/MND) – opis przypadku

679

Stwardnienie zanikowe boczne (sclerosis lateralis amyotrophica – SLA) to przewlekła, postępująca i jak dotąd nieuleczalna choroba neurodegeneracyjna, należąca do grupy chorób neuronu ruchowego (ang. Motor Neuron Disease – MND). Jej istotą jest postępujące zwyrodnienie górnego i dolnego neuronu ruchowego, co prowadzi do stopniowego niedowładu i zaniku mięśni opuszkowych, mięśni kończyn oraz tułowia. W przebiegu choroby pojawiają się wszystkie objawy typowe dla uszkodzenia motoneuronów, takie jak: spastyczność, wygórowanie odruchów, klonusy, odruchy patologiczne, osłabienie siły mięśni i stopniowy ich zanik, fascykulacje i osłabienie odruchów. W rozwoju choroby dochodzi zatem do stopniowego osłabienia sprawności motorycznej chorego, sprawności mowy, połykania i oddychania. W konsekwencji SLA prowadzi do paraliżu i ostatecznie śmierci poprzez zatrzymanie pracy mięśni oddechowych.

Należy pamiętać, że klasyczna postać SLA nie upośledza innych, poza ruchowymi, funkcji mózgowych. W jej przebiegu nie dochodzi zatem do upośledzenia funkcji poznawczych, sensorycznych, seksualnych, zachowana pozostaje funkcja mięśni okoruchowych i zwieraczy odbytu. Zaledwie u ok. 20–50% chorych rozpoznaje się obniżenie funkcji poznawczych, a u 5–15% diagnozuje się otępienie, najczęściej otępienie czołowo-skroniowe [1].

Stwardnienie zanikowe boczne zaliczane jest do grupy chorób rzadkich – częstość występowania wynosi 1–2 przypadki na 100?000 osób, natomiast zapadalność, czyli liczba nowych zachorowań w ciągu roku, wynosi 4–5 na 100?000 osób. W populacji polskiej liczbę chorych można ocenić na ok. 2000–3000. Średni wiek zachorowania przypada na 5. i 6. dekadę życia, choć zdarzają się również przypadki zachorowania w wieku młodszym (20–30 lat) i starszym. Stwardnienie zanikowe boczne atakuje głównie mężczyzn, a średni wiek chorego w momencie postawienia diagnozy to 55 lat. Średni czas przeżycia chorego na SLA szacuje się na 2–4 lata od momentu pojawienia się pierwszych objawów choroby, ocenia się jednak, że 5–10% pacjentów może przeżyć nawet 10 lub więcej lat. Przebieg, czas trwania choroby oraz obraz kliniczny są bardzo zróżnicowane i indywidualne. W początkowym okresie objawy SLA są niespecyficzne, co stanowi trudność diagnostyczną i opóźnia proces postawienia ostatecznej diagnozy SLA [2].

Mimo długoletnich badań, przyczyna SLA wciąż pozostaje nieznana. Przypuszcza się, że zarówno czynniki środowiskowe, jak i genetyczne mają wpływ na rozpoczęcie procesu chorobowego. U 5–10% chorych występuje rodzinna historia choroby, co wskazuje na występowanie genetycznego czynnika determinującego rozwój SLA [3].

Stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą śmiertelną i nieuleczalną, a jedyny dotąd stosowany lek – Riluzol jedynie spowalnia o kilka miesięcy przebieg choroby, nie poprawiając jakości życia chorych [4]. Istotą postępowania w SLA jest zatem kompleksowe postępowanie terapeutyczne (specjaliści zaangażowani w proces terapeutyczny to m.in. lekarz anestezjolog, neurolog, pulmonolog, fizjoterapeuta, psycholog, logopeda, pielęgniarka, dietetyk), które łagodzi następstwa choroby oraz pozwala jak najdłużej utrzymać sprawność chorego na każdej płaszczyźnie [5].

Niniejszy artykuł ma na celu zaprezentowanie postępowania fizjoterapeutycznego z chorym na SLA, na przykładzie usprawniania w warunkach domowych chorego chodzącego z postacią klasyczną SLA.

Opis przypadku

Podmiotem badania była 59-letnia kobieta, mężatka, matka trojga dzieci, mieszkająca na wsi, od 18 miesięcy przebywająca na rencie, jednocześnie pracująca zawodowo w niepełnym wymiarze godzin w charakterze pracownika umysłowego. Pacjentka od 18. roku życia paliła papierosy, około paczki dziennie, alkohol piła okazjonalnie. Z zebranego wywiadu uzyskano informacje na temat przebytych chorób oraz aktualnego stanu zdrowia pacjentki. Choroby współistniejące to nadciśnienie tętnicze, przebyty zawał serca ściany dolnej w 2011 r., w wywiadzie choroba wrzodowa żołądka. Pacjentka przyjmowała na stałe leki obniżające ciśnienie krwi oraz stosowała dietę lekkostrawną.

Pacjentka w 2013 r. została skierowana do oddziału neurologii z powodu problemów z połykaniem oraz kilkukrotnych upadków, powtarzających się głównie podczas codziennej aktywności. Pacjentka w bardzo dobrym kontakcie słownym, logiczna, z obniżonym nastrojem. Po analizie wywiadu rodzinnego nie stwierdzono występowania objawów neurologicznych u osób blisko spokrewnionych. W badaniu przedmiotowym stwierdzono dyskretne fibrylacje w obrębie języka, niedowład w kończynie dolnej prawej z osłabieniem siły mięśniowej (IV według skali Lovetta) oraz chód z utykaniem na kończynę dolną prawą. W badaniu neurologicznym odruchy wygórowane, bez zaburzeń czucia. W wykonanym badaniu elektromiograficznym stwierdzono istotne obniżenie amplitudy odpowiedzi podczas stymulacji włókien ruchowych badanych nerwów. Badanie wykazało cechy uszkodzenia neurogennego badanych mięśni z cechami ostrego odnerwienia. W badaniu tomograficznym (TK) głowy, badaniu ultrasonograficznym (USG) dopplerowskim tętnic szyjnych i kręgowych, badaniu rezonansem magnetycznym (RM) oraz badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego nie wykazano żadnych nieprawidłowości. Po ukończeniu diagnostyki pacjentka została wypisana do domu z zaleceniami obserwacji i powtórnej hospitalizacji w oddziale neurologii w celu potwierdzenia postawionej diagnozy SLA.

W trakcie 10-miesięcznej obserwacji następowała szybka progresja objawów. Podczas kolejnej hospitalizacji stwierdzono niedowład z osłabieniem siły mięśniowej po stronie prawej w obu kończynach (IV według skali Lovetta), obecność licznych zaników drobnych mięśni kończyny dolnej i górnej w dystalnych częściach oraz fibrylacje i zanik mięśni języka. U chorej stwierdzono nasilające się problemy z połykaniem oraz ślinotok z niedowładem mięśni dolnej części twarzy. Potwierdzono objawy rzekomoopuszkowe – labilność emocjonalną i nadmierne ziewanie. Wykonano kolejne badanie elektromiograficzne (EMG), które potwierdziło pogłębienie ostrego odnerwienia badanych mięśni. Diagnoza SLA została potwierdzona. Pacjentka prezentuje klasyczny fenotyp SLA Charcota, w którym występuje zespół mieszany z uszkodzeniem dolnego i górnego neuronu ruchowego.

Obecnie pacjentka przebywa w domu, pod opieką córki. Objawy neurologiczne pogłębiają się sukcesywnie. Występują liczne zaniki mięśniowe w częściach dystalnych w kończynie górnej i dolnej po stronie prawej, przykurcze w stawach międzypaliczkowych kończyny górnej prawej. Pacjentka skarży się na bolesne kurcze w kończynach dolnych i w klatce piersiowej oraz sztywność kończyn. Występują zaburzenia o charakterze dyzartrycznym, mowa jest powolna, niewyraźna, afoniczna.
Widoczne są postępujące zaniki mięśni języka i fibrylacje. Występują problemy z przeżuwaniem i połykaniem pokarmów stałych. Pacjentka nie wymaga pomocy drugiej osoby podczas czynności samoobsługowych. Porusza się samodzielnie na krótkich dystansach, wymaga asekuracji podczas chodzenia po schodach. Zauważalne są zaburzenia w zachowaniu – płaczliwość i labilność emocjonalna, spowodowane depresją i lękiem.

Pacjentka leczona farmakologicznie od września 2014 r. riluzolem w dawce 100 mg/dobę. Działań niepożądanych nie zgłasza. Rehabilitowana w warunkach domowych trzy razy w tygodniu.

Postępowanie terapeutyczne

1. Cele długoterminowe postępowania fizjoterapeutycznego:

  • jak najdłuższe utrzymanie zdolności samodzielnego przemieszczania się,
  • zapobieganie wtórnym skutkom choroby (z uwagi na szybką progresję choroby): niedowładom, przykurczom, bólowi, zanikom mięśniowym, duszności, męczliwości.

2. Cele krótkoterminowe: nauka prawidłowego upadania i wstawania z pozycji leżącej.

Ćwiczenia z fizjoterapeutą odbywają się trzy razy w tygodniu. Terapia obejmuje szereg czynności prostych i bardziej złożonych. Wpływają one wydatnie na normalizację napięcia mięśniowego, wzrost siły mięśniowej, poprawę koordynacji ruchowej, równowagi, chodu i oddychania. Postępowanie usprawniające ma ogromne znaczenie w profilaktyce zmian z nieczynności oraz wynikających z tego powikłań. Znacząco podnosi jakość życia oraz korzystnie wpływa na stan psychiczny.

W programie leczenia stosuje się ćwiczenia oddechowe, ćwiczenia czynne w odciążeniu, ćwiczenia z wykorzystaniem technik metody PNF (prorioceptive neuromuscular facilitation) w celu poprawy równowagi oraz koordynacji nerwowo-mięśniowej, a przez to funkcji chodu, ćwiczenia z wykorzystaniem piłki rehabilitacyjnej.

Kinezyterapia ruchowa dostosowywana jest każdego dnia do aktualnych możliwości ruchowych i wydolności ogólnej pacjentki, aby nie męczyła jej nadmiernie.

Każde spotkanie terapeutyczne rozpoczynane jest ćwiczeniami oddechowymi. Najpierw wykonywanych jest kilka spokojnych, rozluźniających, głębokich wdechów i wydechów, przygotowujących mięśnie biorące udział w oddychaniu do intensywniejszych czynności. W kolejnych ćwiczeniach wydłużany jest wydech, kontrolowana praca przepony, kierowany strumień wydychanego powietrza przez usta lub przez nos, wstrzymywane wydychane powietrze (wydech z pauzami), regulowana siła wydychanego powietrza (wydychanie szeroko otwartymi ustami lub małą szczeliną). W początkowym okresie ćwiczenia usprawniające odbywają się na macie w celu zapewnienia bezpieczeństwa i wykluczenia upadku. To istotny aspekt psychologiczny, ponieważ chorzy z SLA odczuwają bardzo silny lęk przed upadkiem. Kolejno osiągane są coraz wyższe pozycje, skończywszy na pozycji stojącej. Równowagę oraz stabilność pozycji stojącej poprawia się poprzez konsekwentne stosowanie technik metody PNF, m.in. „stabilizacji zwrotnej” oraz „rytmicznej stabilizacji”. Dużo uwagi przywiązuje się do ćwiczeń nauki wstawania z pozycji leżącej, zwrotów w prawo i w lewo, utrzymania równowagi w pozycji siedzącej oraz stojącej na obu nogach najpierw z kontrolą wzrokową, a później bez niej. Stosuje się ćwiczenia balansu z wykorzystaniem piłki rehabilitacyjnej. Dają one wymierne rezultaty w postaci wyraźnej poprawy równowagi u chorej. Istotnym celem terapii jest również praca nad funkcją, której chora potrzebuje. Siłę mięśni i zakres ruchu wykorzystuje się do wypracowania funkcji.

Zalecenia dla pacjentki

  • Ćwiczenia nie mogą powodować bólu i zmęczenia. Jeśli tak się dzieje, jest to sygnał do ograniczenia intensywności ćwiczeń i czasu ich wykonywania. Ograniczeniu zmęczenia może służyć dłuższy odpoczynek pomiędzy ćwiczeniami.
  • Ćwiczenia należy wykonywać w krótkich seriach, kilkakrotnie w ciągu doby. Pozwala to na ograniczenie zmęczenia. Należy stosować ćwiczenia izometryczne, ćwiczenia czynne, ćwiczenia z użyciem przyrządów.
  • Zaproponowane ćwiczenia należy wykonywać we wskazanej kolejności.
  • Każde ćwiczenie należy powtarzać ok. 5–10 razy, z czasem odpoczynku między ćwiczeniami ok. trzykrotnie dłuższym od czasu wykonywania poszczególnych ćwiczeń.
  • Zalecany jest codzienny powolny spacer lub pływanie w basenie o temperaturze wody ok. 34°C.
  • Zalecane jest stosowanie ćwiczeń oddechowych, które rozpoczynają codzienny cykl zajęć terapeutycznych.

Ogólne zalecenia dotyczące usprawniania chorego na SLA

Stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą, jak dotąd, nieuleczalną. Intensywnie prowadzone badania i próby kliniczne, oceniające działanie nowych leków, nie przyniosły oczekiwanych rezultatów w dziedzinie leczenia przyczynowego. Jedyny stosowany w SLA lek, Riluzol (Rilutek), powoduje zaledwie wydłużenie czasu przeżycia niektórych chorych o kilka miesięcy, nie poprawiając jakości ich życia. Dlatego tak istotne znaczenie dla chorych na SLA ma fizjoterapia. W procesie usprawniania chorego na SLA wykorzystywane są środki z zakresu kinezyterapii, fizykoterapii oraz masaż.

Ćwiczenia aktywizują zachowane funkcje mięśni, zapobiegają usztywnieniu stawów i zmniejszają spastyczne kurcze mięśni [6]. Ze względu na specyficzny charakter SLA ćwiczenia muszą być prowadzone w sposób bardzo łagodny, powinny jednak odbywać się często i systematycznie. Zawsze należy zwracać uwagę na to, by ćwiczenia były każdorazowo dostosowane do indywidualnych możliwości chorego. Ustalony na początku program ćwiczeń może ulec modyfikacji, co jest związane ze stanem chorego i jego aktualnymi potrzebami. Stąd harmonogram treningu musi być zawsze ułożony indywidualnie dla każdego (w zależności od postaci choroby, rodzaju deficytu neurologicznego i funkcji, jaką chory utracił lub może utracić w najbliższym czasie). Gdy pacjent po terapii jest bardzo zmęczony lub po ćwiczeniach odczuwa bóle mięśni, oznacza to, że obciążenie było zbyt duże dla podatnych na męczliwość mięśni chorego na SLA. Kolejnym czynnikiem, obok odpowiednio dobranego obciążenia i indywidualizacji procesu usprawniania, zapewniającym skuteczność terapii, jest systematyczność ćwiczeń. Warto zatem zachęcić i zmotywować chorego do codziennych, łagodnych i nieskomplikowanych ćwiczeń w domu, początkowo pod nadzorem rehabilitanta, a później z udziałem rodziny. Zabiegi rehabilitacyjne powinny być stosowane kilkakrotnie w ciągu dnia.

Oprócz typowych zajęć fizjoterapeutycznych polecana jest równoczesna uzupełniająca aktywność fizyczna. W szczególności wskazane są łagodne spacery oraz pływanie. Podczas ćwiczeń w wodzie spastyczne mięśnie ulegają rozluźn...

Dalsza część jest dostępna dla użytkowników z wykupionym planem

Przypisy