Dołącz do czytelników
Brak wyników

Z praktyki gabinetu

12 stycznia 2018

NR 62 (Czerwiec 2015)

Rehabilitacja domowa pacjenta ze stwardnieniem bocznym zanikowym (SLA/MND) – opis przypadku

0 98

Stwardnienie zanikowe boczne (sclerosis lateralis amyotrophica – SLA) to przewlekła, postępująca i jak dotąd nieuleczalna choroba neurodegeneracyjna, należąca do grupy chorób neuronu ruchowego (ang. Motor Neuron Disease – MND). Jej istotą jest postępujące zwyrodnienie górnego i dolnego neuronu ruchowego, co prowadzi do stopniowego niedowładu i zaniku mięśni opuszkowych, mięśni kończyn oraz tułowia. W przebiegu choroby pojawiają się wszystkie objawy typowe dla uszkodzenia motoneuronów, takie jak: spastyczność, wygórowanie odruchów, klonusy, odruchy patologiczne, osłabienie siły mięśni i stopniowy ich zanik, fascykulacje i osłabienie odruchów. W rozwoju choroby dochodzi zatem do stopniowego osłabienia sprawności motorycznej chorego, sprawności mowy, połykania i oddychania. W konsekwencji SLA prowadzi do paraliżu i ostatecznie śmierci poprzez zatrzymanie pracy mięśni oddechowych.

Należy pamiętać, że klasyczna postać SLA nie upośledza innych, poza ruchowymi, funkcji mózgowych. W jej przebiegu nie dochodzi zatem do upośledzenia funkcji poznawczych, sensorycznych, seksualnych, zachowana pozostaje funkcja mięśni okoruchowych i zwieraczy odbytu. Zaledwie u ok. 20–50% chorych rozpoznaje się obniżenie funkcji poznawczych, a u 5–15% diagnozuje się otępienie, najczęściej otępienie czołowo-skroniowe [1].

Stwardnienie zanikowe boczne zaliczane jest do grupy chorób rzadkich – częstość występowania wynosi 1–2 przypadki na 100?000 osób, natomiast zapadalność, czyli liczba nowych zachorowań w ciągu roku, wynosi 4–5 na 100?000 osób. W populacji polskiej liczbę chorych można ocenić na ok. 2000–3000. Średni wiek zachorowania przypada na 5. i 6. dekadę życia, choć zdarzają się również przypadki zachorowania w wieku młodszym (20–30 lat) i starszym. Stwardnienie zanikowe boczne atakuje głównie mężczyzn, a średni wiek chorego w momencie postawienia diagnozy to 55 lat. Średni czas przeżycia chorego na SLA szacuje się na 2–4 lata od momentu pojawienia się pierwszych objawów choroby, ocenia się jednak, że 5–10% pacjentów może przeżyć nawet 10 lub więcej lat. Przebieg, czas trwania choroby oraz obraz kliniczny są bardzo zróżnicowane i indywidualne. W początkowym okresie objawy SLA są niespecyficzne, co stanowi trudność diagnostyczną i opóźnia proces postawienia ostatecznej diagnozy SLA [2].

Mimo długoletnich badań, przyczyna SLA wciąż pozostaje nieznana. Przypuszcza się, że zarówno czynniki środowiskowe, jak i genetyczne mają wpływ na rozpoczęcie procesu chorobowego. U 5–10% chorych występuje rodzinna historia choroby, co wskazuje na występowanie genetycznego czynnika determinującego rozwój SLA [3].

Stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą śmiertelną i nieuleczalną, a jedyny dotąd stosowany lek – Riluzol jedynie spowalnia o kilka miesięcy przebieg choroby, nie poprawiając jakości życia chorych [4]. Istotą postępowania w SLA jest zatem kompleksowe postępowanie terapeutyczne (specjaliści zaangażowani w proces terapeutyczny to m.in. lekarz anestezjolog, neurolog, pulmonolog, fizjoterapeuta, psycholog, logopeda, pielęgniarka, dietetyk), które łagodzi następstwa choroby oraz pozwala jak najdłużej utrzymać sprawność chorego na każdej płaszczyźnie [5].

Niniejszy artykuł ma na celu zaprezentowanie postępowania fizjoterapeutycznego z chorym na SLA, na przykładzie usprawniania w warunkach domowych chorego chodzącego z postacią klasyczną SLA.

Opis przypadku

Podmiotem badania była 59-letnia kobieta, mężatka, matka trojga dzieci, mieszkająca na wsi, od 18 miesięcy przebywająca na rencie, jednocześnie pracująca zawodowo w niepełnym wymiarze godzin w charakterze pracownika umysłowego. Pacjentka od 18. roku życia paliła papierosy, około paczki dziennie, alkohol piła okazjonalnie. Z zebranego wywiadu uzyskano informacje na temat przebytych chorób oraz aktualnego stanu zdrowia pacjentki. Choroby współistniejące to nadciśnienie tętnicze, przebyty zawał serca ściany dolnej w 2011 r., w wywiadzie choroba wrzodowa żołądka. Pacjentka przyjmowała na stałe leki obniżające ciśnienie krwi oraz stosowała dietę lekkostrawną.

Pacjentka w 2013 r. została skierowana do oddziału neurologii z powodu problemów z połykaniem oraz kilkukrotnych upadków, powtarzających się głównie podczas codziennej aktywności. Pacjentka w bardzo dobrym kontakcie słownym, logiczna, z obniżonym nastrojem. Po analizie wywiadu rodzinnego nie stwierdzono występowania objawów neurologicznych u osób blisko spokrewnionych. W badaniu przedmiotowym stwierdzono dyskretne fibrylacje w obrębie języka, niedowład w kończynie dolnej prawej z osłabieniem siły mięśniowej (IV według skali Lovetta) oraz chód z utykaniem na kończynę dolną prawą. W badaniu neurologicznym odruchy wygórowane, bez zaburzeń czucia. W wykonanym badaniu elektromiograficznym stwierdzono istotne obniżenie amplitudy odpowiedzi podczas stymulacji włókien ruchowych badanych nerwów. Badanie wykazało cechy uszkodzenia neurogennego badanych mięśni z cechami ostrego odnerwienia. W badaniu tomograficznym (TK) głowy, badaniu ultrasonograficznym (USG) dopplerowskim tętnic szyjnych i kręgowych, badaniu rezonansem magnetycznym (RM) oraz badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego nie wykazano żadnych nieprawidłowości. Po ukończeniu diagnostyki pacjentka została wypisana do domu z zaleceniami obserwacji i powtórnej hospitalizacji w oddziale neurologii w celu potwierdzenia postawionej diagnozy SLA.

W trakcie 10-miesięcznej obserwacji następowała szybka progresja objawów. Podczas kolejnej hospitalizacji stwierdzono niedowład z osłabieniem siły mięśniowej po stronie prawej w obu kończynach (IV według skali Lovetta), obecność licznych zaników drobnych mięśni kończyny dolnej i górnej w dystalnych częściach oraz fibrylacje i zanik mięśni języka. U chorej stwierdzono nasilające się problemy z połykaniem oraz ślinotok z niedowładem mięśni dolnej części twarzy. Potwierdzono objawy rzekomoopuszkowe – labilność emocjonalną i nadmierne ziewanie. Wykonano kolejne badanie elektromiograficzne (EMG), które potwierdziło pogłębienie ostrego odnerwienia badanych mięśni. Diagnoza SLA została potwierdzona. Pacjentka prezentuje klasyczny fenotyp SLA Charcota, w którym występuje zespół mieszany z uszkodzeniem dolnego i górnego neuronu ruchowego.

Obecnie pacjentka przebywa w domu, pod opieką córki. Objawy neurologiczne pogłębiają się sukcesywnie. Występują liczne zaniki mięśniowe w częściach dystalnych w kończynie górnej i dolnej po stronie prawej, przykurcze w stawach międzypaliczkowych kończyny górnej prawej. Pacjentka skarży się na bolesne kurcze w kończynach dolnych i w klatce piersiowej oraz sztywność kończyn. Występują zaburzenia o charakterze dyzartrycznym, mowa jest powolna, niewyraźna, afoniczna.
Widoczne są postępujące zaniki mięśni języka i fibrylacje. Występują problemy z przeżuwaniem i połykaniem pokarmów stałych. Pacjentka nie wymaga pomocy drugiej osoby podczas czynności samoobsługowych. Porusza się samodzielnie na krótkich dystansach, wymaga asekuracji podczas chodzenia po schodach. Zauważalne są zaburzenia w zachowaniu – płaczliwość i labilność emocjonalna, spowodowane depresją i lękiem.

Pacjentka leczona farmakologicznie od września 2014 r. riluzolem w dawce 100 mg/dobę. Działań niepożądanych nie zgłasza. Rehabilitowana w warunkach domowych trzy razy w tygodniu.

Postępowanie terapeutyczne

1. Cele długoterminowe postępowania fizjoterapeutycznego:

  • jak najdłuższe utrzymanie zdolności samodzielnego przemieszczania się,
  • zapobieganie wtórnym skutkom choroby (z uwagi na szybką progresję choroby): niedowładom, przykurczom, bólowi, zanikom mięśniowym, duszności, męczliwości.

2. Cele krótkoterminowe: nauka prawidłowego upadania i wstawania z pozycji leżącej.

Ćwiczenia z fizjoterapeutą odbywają się trzy razy w tygodniu. Terapia obejmuje szereg czynności prostych i bardziej złożonych. Wpływają one wydatnie na normalizację napięcia mięśniowego, wzrost siły mięśniowej, poprawę koordynacji ruchowej, równowagi, chodu i oddychania. Postępowanie usprawniające ma ogromne znaczenie w profilaktyce zmian z nieczynności oraz wynikających z tego powikłań. Znacząco podnosi jakość życia oraz korzystnie wpływa na stan psychiczny.

W programie leczenia stosuje się ćwiczenia oddechowe, ćwiczenia czynne w odciążeniu, ćwiczenia z wykorzystaniem technik metod...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów.

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 11 wydań czasopisma "Praktyczna Fizjoterapia i Rehabilitacja"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy