Rehabilitacja pacjenta z zaawansowaną neurofibromatozą typu 2 przy wykorzystaniu metody PNF
studium przypadku

Neurofibromatoza typu 2 (NF2) to genetyczny zespół predysponujący do zmian nowotworowych w obrębie układu nerwowego. Jest dziedziczona autosomalnie dominująco. Przyczyną choroby jest mutacja genu na 22. chromosomie. U osób dotkniętych tym schorzeniem rozwijają się nerwiaki osłonkowe (schwannoma) na nerwach przedsionkowych, co prowadzi do zaburzeń słuchu, a w niektórych przypadkach nawet do głuchoty. Guzy mogą występować również na innych nerwach czaszkowych, a także na korzeniach nerwów rdzeniowych i nerwach obwodowych [1, 2]. 

Obraz kliniczny NF2 jest odmienny u dzieci i u dorosłych. U pacjentów pediatrycznych najczęściej rozpoznaje się zaćmę (60–80% przypadków), schwannoma nerwu przedsionkowego (43%), oponiaki i guzy rdzenia (31%), schwannoma skóry (8%), opadanie stopy spowodowane obwodową neuropatią (3%) i mononeuropatię twarzową (19%).

Neurofibromatoza typu 2 stanowi wyzwanie terapeutyczne ze względu na różnorodność objawów oraz postępujący charakter. Podstawowym modelem leczenia są interwencje chirurgiczne oraz stała fizjoterapia.

Opis przypadku

Chorego, 22 lata, z NF2 i z niedowładem czterokończynowym po leczeniu operacyjnym przyjęto na Oddział Rehabilitacji Neurologicznej celem usprawniania. W wywiadzie stwierdzono występowanie od 11 lat mnogich guzów o charakterze schwannoma i meningioma. Od 2 lat pacjent cierpi na narastające zaburzenia słuchu z następczą głuchotą. Ma znaczne zaburzenia widzenia (widzi jedynie zarysy przedmiotów), które pojawiły się w ostatnich tygodniach. Z powodu wymienionych zaburzeń kontakt z chorym odbywa się poprzez wykorzystanie alfabetu Lorma [3]. System ten polega na rysowaniu symboli – odpowiedników liter na prawej dłoni.

Stan pacjenta analizowano według wytycznych ICF [5]. Na poziomie uczestniczenia chory pozostawał w prawidłowym kontakcie logicznym. Zależny od osób trzecich, wymagający pomocy przy większości czynności dnia codziennego, w tym przy zmianach pozycji i samoobsłudze. Komunikacja z otoczeniem jest możliwa poprzez drugą osobę znającą alfabet Lorma.

Na poziomie aktywności pacjent leżący, samodzielnie niepotrafiący zmieniać pozycji ani przemieszczać się. Posadzony w siadzie wolnym nieutrzymujący pozycji siedzącej, posadzony biernie w wózku inwalidzkim utrzymujący pozycję, nienapędzający samodzielnie wózka. Na poziomie struktur i funkcji ciała niedowład czterokończynowy znacznego stopnia. Siła mięśniowa MRC 2–3 [7], co oznacza trudności z samodzielnym wykonywaniem ruchów przeciwko sile grawitacji. Zaburzone czucie głębokie zwłaszcza w obrębie kończynach dolnych. Siła kończyn górnych znacznie osłabiona zwłaszcza po lewej stronie. Lewy staw ramienny o cechach niestabilności.

Planowanie i realizacja procesu terapii

Podczas planowania procesu terapii należało uwzględnić potencjał pacjenta, czyli czynności, które był w stanie wykonać samodzielnie. Na tej podstawie za cel postawiono odbudowanie utraconych funkcji lub torowanie aktywności kompensujących. Do potencjału pacjenta zaliczono:

• dobry kontakt logiczny oraz zrozumienie potrzeby i celu rehabilitacji,
• zachowane prawidłowe czucie powierzchowne tułowia i kończyn,
• posiadaną siłę mięśniową.

Za cel krótkoterminowy obrano naukę zmian pozycji w obrębie łóżka oraz naukę samoobsługi.

Celem długoterminowym określono naukę samodzielnych transferów oraz lokomocję przy pomocy drugiej osoby. Na potrzeby terapii chorego terapeuta prowadzący nauczył się komunikacji za pomocą alfabetu Lorma.

Rehabilitacja przyłóżkowa

W początkowym okresie rehabilitacji w ośrodku skoncentrowano się na nauce orientacji przestrzennej w obrębie łóżka, nauce samodzielnego wykonywania obrotów, a także na torowaniu samodzielnych zmian pozycji z leżenia do siadu. Równocześnie podejmowano próby biernej oraz czynno-biernej pionizacji (również z asystą członka rodziny). 

Rehabilitacja na sali ćwiczeń

Podczas następnego etapu rehabilitacji skoncentrowano się na odbudowywaniu siły mięśniowej oraz na dalszym doskonaleniu wykonywania czynności dnia codziennego. Kontynuowano również pionizację bierną na stole do pionizacji oraz pionizację czynną z pomocą terapeuty.

Inne formy usprawniania

Do podstawowych form terapii, takich jak ćwiczenia indywidualne czy pionizacja bierna, przez cały okres leczenia w ośrodku dołączano specyficzne formy stymulacji pozwalające choremu wykorzystać własny potencjał. Szczególny nacisk położono na ćwiczenia równoważne oraz samodzielność w zakresie wykonywania czynności dnia codziennego.

Dyskusja

W opisanym przypadku główną barierę w procesie usprawniania stanowił brak możliwości swobodnego porozumiewania się terapeuty z chorym. W pierwszych dniach leczenia funkcję tłumacza pełnił członek rodziny. Była to jednak komunikacja ograniczona ze względu na czas konieczny na „przetłumaczenie” każdej informacji. Utrudniało to również zbudowanie relacji opartej na zaufaniu...