Choroba Recklinghausena – zasadność diagnostyki w procesie usprawniania fizjoterapeutycznego skolioz

Pod postacią skoliozy na pozór idiopatycznej często pojawiają się wady wrodzone kręgosłupa. Współpraca z lekarzem ortopedą, prawidłowa diagnostyka obrazowa oraz rozwaga w czasie planowania leczenia pozwalają na uniknięcie powikłań terapeutycznych. Obecność wad wrodzonych lub skolioz o podłożu genetycznym powoduje zmianę podejścia fizjoterapeutycznego w czasie procesu leczenia pacjenta. Program usprawniania terapeutycznego powinien zatem opierać się nie tylko na badaniu funkcjonalnym, ale także na zweryfikowaniu go badaniem obrazowym (rentgenograficznym – RTG) w celu wykluczenia innych niż skolioza zaburzeń kręgosłupa. Wykonanie zdjęcia RTG nie służy tylko ocenie kąta Cobba i innych parametrów skoliozy, ale także wykluczeniu innych zmian kręgosłupa będących często przeciwwskazaniem do terapii.

Badanie całego ciała, nie tylko kręgosłupa, zwrócenie uwagi na inne elementy niezwiązane z narządem ruchu jest także częścią badania fizjoterapeutycznego. Obecność m.in. znamion na skórze, plam i przebarwień czy owłosienia w okolicy kręgosłupa oraz innych niepojących objawów to czerwone światło w dalszym postępowaniu leczniczym. Widoczne zmiany skórne często mogą być objawem chorób o podłożu genetycznym, czemu mogą towarzyszyć zaburzenia ze strony innych układów i narządów. Wówczas standardowe postępowanie kinezyterapeutyczne może przynieść niepożądane odpowiedzi terapeutyczne. W przypadku leczenia skolioz o innym podłożu niż idiopatycznym należy zachować szczególną ostrożność.

Choroba Recklinghausena

Przykładem skrzywienia kręgosłupa powstającego w wyniku zmian w układzie nerwowym jest skolioza występująca w chorobie Recklinghausena. Jest to schorzenie o charakterze genetycznym, charakteryzujące się bardzo dużą różnorodnością objawów klinicznych. Do najczęściej spotykanych zalicza się liczne charakterystyczne plamy w kolorze kawy z mlekiem (café-au-lait), piegi pod pachami i w pachwinach, guzki w skórze i tkance podskórnej, różnego typu zmiany kostne, zaburzenia widzenia, padaczka, nadciśnienie, zaburzenia hormonalne, dolegliwości żołądkowo-jelitowe i wiele innych. Skrzywienia kręgosłupa występujące w tej chorobie to najczęściej krótkołukowe kifoskoliozy, w których deformacja w płaszczyźnie strzałkowej stanowi większy problem niż w czołowej.

Badanie fizjoterapeutyczne pacjentów z chorobą Recklinghausena

Ważnym elementem przed rozpoczęciem procesu usprawniania fizjoterapeutycznego jest zapoznanie się z historią choroby pacjenta, dokumentacją medyczną w postaci zdjęcia RTG oraz współpraca z lekarzem prowadzącym w celu ustalenia podłoża występowania skoliozy oraz eliminacji niepożądanych reakcji i komplikacji dotyczących nie tylko kręgosłupa. Uwzględnienie wszystkich tych aspektów pozwala następnie na zakwalifikowanie pacjenta do odpowiedniego programu leczenia, który powinien uwzględniać stopień zaawansowania choroby.

Badanie podmiotowe 

Powinno koncentrować się na zdobyciu wiedzy na temat problemów, z jakimi boryka się pacjent w życiu codziennym oraz ustaleniu przeciwwskazań w dalszym postępowaniu. Ważnym aspektem jest wywiad rodzinny oraz pozyskanie informacji dotyczących innych układów, nie tylko narządu ruchu, w tym: wad wrodzonych serca, chorób związanych z układem oddychania (astma), wad wzroku (niedowidzenie, wady związane z ukształtowaniem siatkówki, zmiany w obrębie tęczówki i inne), wad słuchu (umiejętność rozumienia komend). Indywidualne podejście w czasie leczenia do pacjenta polega m.in. na dostosowaniu terapii do jego możliwości ograniczonych często przez narządy układu krążeniowo-oddechowego.

Badanie kliniczne 

Obejmuje ocenę stanu pacjenta pod względem widocznych już objawów. W tym celu należy odpowiednio przygotować pacjenta, aby umożliwić obserwację całego ciała. W związku z występowaniem skoliozy w przebiegu choroby Recklinghausena należy zwrócić szczególną uwagę na zmiany skórne, zwłaszcza w przypadku pacjenta niezdiagnozowanego. W związku z tym fizjoterapeuta powinien zachować szczególną ostrożność, ustalając plan terapii leczenia skoliozy, która dość często okazuje się jednak nieidiopatyczna i ryzykowne staje się standardowe podejście do leczenia dziecka. W tym celu należy jeszcze raz podkreślić istotę diagnostyki komputerowej, której wykonanie uświadomi terapeucie, na jak wiele będzie mógł on sobie pozwolić podczas ustalania programu usprawniania.

Kolejnym krokiem jest badanie: rotacji kręgów (objawiające się w postaci garbu żebrowego i wału lędźwiowego), lateralizacji tułowia (odchylenia poszczególnych kręgów od pionu), kręgosłupa w płaszczyźnie strzałkowej, symetrii mięśniowej, symetrii obręczy oraz innych parametrów standardowego badania skolioz.

Badanie fizjoterapeutyczne obejmuje także ocenę innych parametrów dotyczących możliwości pacjenta. Należy pamiętać, że tak wielkie zmiany zarówno w obrębie kręgosłupa, jak i jego tkanek miękkich, niosą ze sobą ryzyko zmniejszonej tolerancji wysiłkowej. Zmiana struktury ciała oraz jego niefizjologiczne funkcjonowanie doprowadza do dużego problemu związanego z szybkimi zmianami ciśnienia krwi oraz tętna, co może doprowadzać do częstych omdleń podczas wykonywania ćwiczeń. Chcąc uniknąć takich sytuacji, należy prowadzić częste kontrole i dostosowywać wielkość obciążeń oraz czas trwania ćwiczeń do aktualnych możliwości pacjenta.

Postępowanie fizjoterapeutyczne u pacjentów z chorobą Recklinghausena

Zebranie szczegółowego wywiadu od pacjenta oraz prawidłowo przeprowadzone badanie kliniczne daje terapeucie zielone światło do wdrożenia kolejnego etapu, jakim jest ułożenie programu leczenia. Aby terapia była prowadzona w sposób planowy, należy zdefiniować cele krótko- i długoterminowe, jakie są realne do osiągnięcia. Często głównym celem terapii nie jest zmniejszenie samego kąta Cobba, ale poprawa innych parametrów, chociażby układu krążeniowo-oddechowego, komfortu życia pacjenta czy działanie przeciwbólowe. W chorobie tej nadanie takiej kierunkowości podkreśla jednocześnie indywidualny charakter w podejściu do pacjenta. Ważny aspekt stanowi również duże zaangażowanie z obu stron i współpraca pacjent/rodzic/terapeuta.

Przystępując do realizacji postawionych sobie celów, należy odpowiednio przygotować pacjenta – uświadomić mu cel terapii, wskazania oraz przeciwwskazania, do których powinien się stosować w życiu codziennym oraz przedstawić rolę fizjoterapeuty w procesie odzyskiwania zdrowia. U pacjentów ze skoliozą w przebiegu choroby Recklinghausena zasadniczym elementem jest zwrócenie uwagi na kompleksowe wdrożenie działań terapeutycznych. Nie powinno się ono koncentrować jedynie na poprawie jednego parametru. W zależności od potrzeb, wielkości deformacji skoliozy czy stanu pacjenta należy rozważyć, jakiego rodzaju ćwiczenia będą najbardziej adekwatne i pozwolą na osiągnięcie ustalonego wcześniej celu.

Plan terapii dla pacjentów z chorobą Recklinghausena powinien opierać się na połączeniu programu kinezyterapeutycznego leczenia skolioz idiopatycznych z postępowaniem w przypadku wad wrodzonych kręgosłupa, ze szczególnym uwzględnieniem innych układów i narządów spoza aparatu ruchu. Ogrom czynników, jakie mają wpływ na ocenę stanu wyjściowego, powoduje, że należy pamiętać o uwzględnieniu zasady indywidualizacji i przygotowaniu postępowania adekwatnego jedynie dla danego pacjenta.

Zasadniczą część programu fizjoterapeutycznego stanowi terapia asymetryczna bezwzględnie dostosowana do zaistniałej skoliozy. Jej zadaniem jest przede wszystkim wpływ na zmniejszenie kąta skrzywienia kręgosłupa. W tym celu stosuje się odpowiednio ukierunkowane napięcia mięśniowe. Aby zwiększyć możliwości ruchu korekcyjnego, uwzględnia się także pracę obręczy barkowej i miednicznej oraz kończyn. Prawidłowo wykonane zadania motoryczne powinny wpływać na deformację w każdej możliwej płaszczyźnie: strzałkowej – najczęściej zmniejszając kifozę piersiową i normalizując lordozę lędźwiową, czołowej – poprzez ruch przeciwny do łuku skrzywienia oraz poprzecznej – zachowując symetrię w linii między barkami a miednicą oraz korekcję garbu żebrowego. Gdy nie występują przeciwwskazania, ćwiczenia te można urozmaicić, stosując gumowe taśmy czy piłki.

Ważnym elementem leczenia, o którym nie należy zapominać, jest terapia oddechowa. Jej wykorzystanie poprawia nie tylko wydolność pacjenta, wpływa także na uzyskanie derotacji w obrębie górnej części tułowia. Bardzo ważna w tym aspekcie jest synchronizacja oddechu pacjenta z ruchem korekcyjnym. Wdech powinien zawsze odbywać się w kierunku przeciwnym do łuku skoliozy, głównie po stronie, gdzie nie występuje garb żebrowy. Podczas wydechu pacjent ma za zadanie utrzymać uzyskaną wcześniej pozycję. Oczywiście niezbędny jest stały nadzór terapeuty, który kontroluje ustawienie ciała wykonującego. W terapii oddechowej można wykorzystać oddech trójpłaszczyznowy z metody Lehnert-Sc...