Białka – limfocyty B układu odpornościowego – zamiast strzec organizmu przed infekcjami, atakują nerwy wzrokowe i nerwy rdzenia kręgowego, nie różnicując komórek mieliny od komórek chorobotwórczych. Wskutek takich ataków wytwarza się stan zapalny w obrębie mieliny nerwu, później atrofia (zanik), a na końcu martwica nerwu. Zmiany degeneracyjne są nieodwracalne i prowadzą do deficytów neurologicznych. Zespół Devica u białych stanowi poniżej 1% zachorowań na choroby demielinizacyjne centralnego układu nerwowego. Wiek zachorowania przypada przed 40. rokiem życia – ok. 10 lat później niż w typowym stwardnieniu rozsianym (sclerosis multiplex – SM). Około 85% chorych to kobiety. Choroba zaczyna się nagle, najczęściej przyczyną jest stres z jednoczesnym osłabieniem organizmu [infekcjami – przeziębienie czy zapalenie opon mózgowych, a także chorobami (para)reumatycznymi, metabolicznymi, (para)nowotworowymi lub toksynami].
Do postawienia diagnozy wymagane jest spełnienia dwóch kryteriów bezwzględnych i dwóch z trzech kryteriów pomocniczych.
Kryteria bezwzględne:
- zapalenie nerwu wzrokowego,
- zapalenie rdzenia kręgowego.
Kryteria pomocnicze:
- rezonans magnetyczny (RM) mózgu – mózg bez zmian demielinizacyjnych typowych w SM,
- w RM rdzenia wido...