Dołącz do czytelników
Brak wyników

Z praktyki gabinetu

6 września 2018

NR 79 (Styczeń 2017)

Postępowanie fizjoterapeutyczne w zespole Devica
opis przypadku

0 14

Zespół Devica (Devic syndrome, neuromyelitis optica – NMO) to zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych. Jest to schorzenie neurologiczne o charakterze demielinizacyjnym, przewlekłym, nawracającym, w którym własny układ odpornościowy atakuje rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe. 

Białka – limfocyty B układu odpornościowego – zamiast strzec organizmu przed infekcjami, atakują nerwy wzrokowe i nerwy rdzenia kręgowego, nie różnicując komórek mieliny od komórek chorobotwórczych. Wskutek takich ataków wytwarza się stan zapalny w obrębie mieliny nerwu, później atrofia (zanik), a na końcu martwica nerwu. Zmiany degeneracyjne są nieodwracalne i prowadzą do deficytów neurologicznych. Zespół Devica u białych stanowi poniżej 1% zachorowań na choroby demielinizacyjne centralnego układu nerwowego. Wiek zachorowania przypada przed 40. rokiem życia – ok. 10 lat później niż w typowym stwardnieniu rozsianym (sclerosis multiplex – SM). Około 85% chorych to kobiety. Choroba zaczyna się nagle, najczęściej przyczyną jest stres z jednoczesnym osłabieniem organizmu [infekcjami – przeziębienie czy zapalenie opon mózgowych, a także chorobami (para)reumatycznymi, metabolicznymi, (para)nowotworowymi lub toksynami]. 

Do postawienia diagnozy wymagane jest spełnienia dwóch kryteriów bezwzględnych i dwóch z trzech kryteriów pomocniczych.

Kryteria bezwzględne:

  • zapalenie nerwu wzrokowego,
  • zapalenie rdzenia kręgowego.

Kryteria pomocnicze:

  • rezonans magnetyczny (RM) mózgu – mózg bez zmian demielinizacyjnych typowych w SM,
  • w RM rdzenia widoczne sąsiadujące zmiany na długości co najmniej 3 kręgów – charakterystyczne martwicze „jamki”,
  • przeciwciała przeciw akwaporynie 4, 
  • obecność przeciwciał NMO-IgG (AQP4-IgG) w surowicy krwi, 
  • brak prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Do rozpoznawania choroby powinno się włączyć także objawy niespecyficzne: drobne zmiany demielinizacyjne w mózgu i w rdzeniu kręgowym, brak przeciwciał NMO-IgG (wykazany u ok. 30% chorych), możliwość wystąpienia prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym, występowanie izolowanych objawów, np. tylko zapaleń nerwów wzrokowych, czy też obecność we krwi przeciwciał przeciwko jednemu z głównych białek wchodzących w skład mieliny, tj. mielinowemu białku oligodendrocytów, świadczących o atakach przeciwciał na składniki mieliny, nie tylko w związku z białkiem akwaporyną 4. 

Objawy zespołu Devica

Wśród najczęstszych objawów wymienia się:

  • znaczne obniżenie siły mięśniowej i czucia,
  • mioklone rdzeniowe,
  • parastezje,
  • niedowład częściowy lub zupełny czterech kończyn naraz lub osobno, o charakterze spastycznym lub wiotkim,
  • pozagałkowe zapalenie nerwów wzrokowych – skutkiem jest pogorszenie jakości widzenia lub nawet zupełna utrata wzroku.

Mogą występować migreny, zaburzenia równowagi, zawroty głowy, mdłości, wymioty, chroniczna czkawka, poczucie bezustannego zmęczenia, porażenie mięśni przepony, pęcherza moczowego, jelit i zwieraczy oraz ograniczenie dysfunkcji seksualnych (w wyniku paraliżu nerwów i mięśni). Występują zaburzenia mowy i oddychania, podwójne widzenie oraz bezsenność.

Rozpoznanie zespołu Devica bywa problematyczne, dużą wagę przywiązuje się do wyspecjalizowanej oraz wszechstronnej diagnostyki.

Podstawowe badania obrazowe i laboratoryjne obejmują:

  • RM – najczęściej rdzenia kręgowego, mózgu z nerwami wzrokowymi i całego mózgowia,
  • nakłucie lędźwiowe (punkcję lędźwiową) i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego,
  • badania krwi, m.in. na obecność przeciwciał NMO-IgG w surowicy.

Do prawidłowej diagnostyki konieczne jest także przeprowadzenie dokładnych badań fizykalnych (tj. oglądania, opukiwania i osłuchiwania przez lekarza) oraz indywidualnego szczegółowego wywiadu klinicznego z chorym.

Leczenie zespołu Devica

Pacjenci z zapaleniem rdzenia i nerwów wzrokowych wymagają leczenia wysokimi dawkami sterydów lub cytostatykami, jak mitoksantron, azatiopryna, cyklofosfamid. 

Zalecana jest także plazmafereza, czyli lecznicza wymiana osocza, które zawiera przeciwciała NMO-IgG i wymienia go na „czyste”. Duże nadzieje terapeutyczne pok...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów.

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 11 wydań czasopisma "Praktyczna Fizjoterapia i Rehabilitacja"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy

    Eliza Krzeszowska

    Magister fizjoterapii, absolwentka Uniwersytetu Rzeszowskiego Wydziału Medycznego (2010), od 4 lat współwłaściciel gabinetu rehabilitacji Fizjomed s.c. Dyplomowany terapeuta metod PNF, FED, Kinesilotaping, w trakcie szkolenia z Terapii Manualnej Niemieckiej. Pracuje z pacjentmi neurologicznymi, ortopedycznymi i dziećmi z wadami postawy.

    Joanna Mirecka

    Fizjoterapeuta pracuje w Sanatorium Słowacki w Busku-Zdroju. Pracuje z pacjentami neurologicznymi oraz ortopedycznymi. W 2008 roku ukończyła Uniwersytet Rzeszowski, wydział Fizjoterapii. Ukończyła kursy: IBITA Bobach dla dorosłych - kurs podstawowy i rozwijający, PNF - kurs podstawowy, PNF - kurs rozwijający, kurs Ackermana, Kinesiology Taping, Metoda Ruchu Rozwijającego bazującego na pracy Weroniki Sherborne, Kurs podstawowy Halliwick, Podstawy fizjoterapii w neurorehabilitacjii, Ćwiczenia oporowe i równoważne z zastosowaniem przyborów THERA-BAND, Korekcja wad postawy z zastosowaniem przyborów THERA-BAND. Jest w trakcie specjalizacji z fizjoterapii.

    Maciej Gąsienica

    Magister fizjoterapii, absolwent Uniwersytetu Rzeszowskiego Wydziału Medycznego (2010). Certyfikowany terapeuta metod: NDT Bobath, Kiinezjologii Rozwojowej u dorosłych w/g Vojty, Fizjoterapii w urazach sportowych, Monachijskiej funkcjonalnej diagnostyki rozwojowej, PNF-u w pediatrii. Pracuje z pacjentami neurologicznymi, ortopedycznymi, z dziećmi z zaburzonym rozwojem psychomotorycznym, z dziećmi w grupie ryzyka.

    Sylwia Czesna

    Magister fizjoterapii, absolwentka Uniwersytetu Rzeszowskiego Wydziału Medycznego (2011) w trakcie doktoratu i terapii manualnej niemieckiej. Dyplomowany Terapeuta PNF, po kursie pedagogicznym, kursie języka migowego, terapii tkanek miękkich, DNS, kinesiology taping. Pracuje z pacjentami neurologicznymi, ortopedycznymi.