Dołącz do czytelników
Brak wyników

Z praktyki gabinetu

6 września 2018

NR 79 (Styczeń 2017)

Postępowanie fizjoterapeutyczne w zespole Devica
opis przypadku

627

Zespół Devica (Devic syndrome, neuromyelitis optica – NMO) to zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych. Jest to schorzenie neurologiczne o charakterze demielinizacyjnym, przewlekłym, nawracającym, w którym własny układ odpornościowy atakuje rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe. 

Białka – limfocyty B układu odpornościowego – zamiast strzec organizmu przed infekcjami, atakują nerwy wzrokowe i nerwy rdzenia kręgowego, nie różnicując komórek mieliny od komórek chorobotwórczych. Wskutek takich ataków wytwarza się stan zapalny w obrębie mieliny nerwu, później atrofia (zanik), a na końcu martwica nerwu. Zmiany degeneracyjne są nieodwracalne i prowadzą do deficytów neurologicznych. Zespół Devica u białych stanowi poniżej 1% zachorowań na choroby demielinizacyjne centralnego układu nerwowego. Wiek zachorowania przypada przed 40. rokiem życia – ok. 10 lat później niż w typowym stwardnieniu rozsianym (sclerosis multiplex – SM). Około 85% chorych to kobiety. Choroba zaczyna się nagle, najczęściej przyczyną jest stres z jednoczesnym osłabieniem organizmu [infekcjami – przeziębienie czy zapalenie opon mózgowych, a także chorobami (para)reumatycznymi, metabolicznymi, (para)nowotworowymi lub toksynami]. 

POLECAMY

Do postawienia diagnozy wymagane jest spełnienia dwóch kryteriów bezwzględnych i dwóch z trzech kryteriów pomocniczych.

Kryteria bezwzględne:

  • zapalenie nerwu wzrokowego,
  • zapalenie rdzenia kręgowego.

Kryteria pomocnicze:

  • rezonans magnetyczny (RM) mózgu – mózg bez zmian demielinizacyjnych typowych w SM,
  • w RM rdzenia widoczne sąsiadujące zmiany na długości co najmniej 3 kręgów – charakterystyczne martwicze „jamki”,
  • przeciwciała przeciw akwaporynie 4, 
  • obecność przeciwciał NMO-IgG (AQP4-IgG) w surowicy krwi, 
  • brak prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Do rozpoznawania choroby powinno się włączyć także objawy niespecyficzne: drobne zmiany demielinizacyjne w mózgu i w rdzeniu kręgowym, brak przeciwciał NMO-IgG (wykazany u ok. 30% chorych), możliwość wystąpienia prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym, występowanie izolowanych objawów, np. tylko zapaleń nerwów wzrokowych, czy też obecność we krwi przeciwciał przeciwko jednemu z głównych białek wchodzących w skład mieliny, tj. mielinowemu białku oligodendrocytów, świadczących o atakach przeciwciał na składniki mieliny, nie tylko w związku z białkiem akwaporyną 4. 

Objawy zespołu Devica

Wśród najczęstszych objawów wymienia się:

  • znaczne obniżenie siły mięśniowej i czucia,
  • mioklone rdzeniowe,
  • parastezje,
  • niedowład częściowy lub zupełny czterech kończyn naraz lub osobno, o charakterze spastycznym lub wiotkim,
  • pozagałkowe zapalenie nerwów wzrokowych – skutkiem jest pogorszenie jakości widzenia lub nawet zupełna utrata wzroku.

Mogą występować migreny, zaburzenia równowagi, zawroty głowy, mdłości, wymioty, chroniczna czkawka, poczucie bezustannego zmęczenia, porażenie mięśni przepony, pęcherza moczowego, jelit i zwieraczy oraz ograniczenie dysfunkcji seksualnych (w wyniku paraliżu nerwów i mięśni). Występują zaburzenia mowy i oddychania, podwójne widzenie oraz bezsenność.

Rozpoznanie zespołu Devica bywa problematyczne, dużą wagę przywiązuje się do wyspecjalizowanej oraz wszechstronnej diagnostyki.

Podstawowe badania obrazowe i laboratoryjne obejmują:

  • RM – najczęściej rdzenia kręgowego, mózgu z nerwami wzrokowymi i całego mózgowia,
  • nakłucie lędźwiowe (punkcję lędźwiową) i badanie płynu mózgowo-rdzeniowego,
  • badania krwi, m.in. na obecność przeciwciał NMO-IgG w surowicy.

Do prawidłowej diagnostyki konieczne jest także przeprowadzenie dokładnych badań fizykalnych (tj. oglądania, opukiwania i osłuchiwania przez lekarza) oraz indywidualnego szczegółowego wywiadu klinicznego z chorym.

Leczenie zespołu Devica

Pacjenci z zapaleniem rdzenia i nerwów wzrokowych wymagają leczenia wysokimi dawkami sterydów lub cytostatykami, jak mitoksantron, azatiopryna, cyklofosfamid. 

Zalecana jest także plazmafereza, czyli lecznicza wymiana osocza, które zawiera przeciwciała NMO-IgG i wymienia go na „czyste”. Duże nadzieje terapeutyczne pokłada się w lekach zwanych blokerami glutaminianu. Choremu podaje się dożylnie glikokortykosteroidy, które hamują aktywności komórek układu odpornościowego, a tym samym produkcję przeciwciał. Ponadto stosuje się również inne leki przeciwzapalne i immunosupresyjne. W niektórych wypadkach metodą z wyboru jest dożylne podawanie immunoglobulin.

Chory może również skorzystać z tzw. terapii biologicznej, czyli produkowanych za pomocą technik biologii molekularnej przeciwciał (np. rituksymabu, okrelizumabu), upośledzających funkcję limfocytów B (komórek produkujących przeciwciała).

Opis przypadku i postępowanie fizjoterapeutyczne

Wywiad

Pacjentka ze zdiagnozowanym zespołem Devica od 12 lat. Choroba ujawniła się po trzech miesiącach zmiany stylu życia – z siedzącego bez aktywności fizycznej, na drastyczną dietę, częsty i duży wysiłek (aerobik, pływanie, bieganie – pięć razy w tygodniu po dwie godziny). Przebieg: choroba powoli progresująca. Fizjoterapia trzy razy w tygodniu, raz do roku uczestnictwo w turnusie rehabilitacyjnym (sześć tygodni). Leczenie farmakologiczne: po potwierdzeniu choroby pacjentka została zakwalifikowana do terapii mitoksantronem. Przyjmuje także baklofen, sirdalut, a co trzy miesiące wlew immunoglobulin. Poddawana jest także zabiegom plazmaferezy, a przy pogorszeniu stanu zdrowia przewlekłej sterydoterapii. Obecnie pacjentka została zakwalifikowana do leczenia eksperymentalnego nowego leku (ślepa próba) – co drugi miesiąc przyjmuje wlew. Badanie ma trwać 24 miesiące.

Badanie

W badaniu zaznaczone wzmożone napięcie kończyn dolnych (skala Ashwort 2). Chód sztywny na szerokiej podstawie bez kontrrotacji tułowia, problem z fazą przeniesienia chodu, znikome zgięcie stawów kolanowych w momencie ruchu w przód, ataksja chodu. Kończyny górne z prawidłowym napięciem (Lovett IV). Ruchy precyzyjne i czucie powierzchowne zachowane.

Plan leczenia

Pacjentka chciałaby pewniej chodzić po schodach i po ulicy, żeby móc robić zakupy, nie bojąc się upadku, a także przejść na zielonym świetle bez strachu (zwiększenie poczucia bezpieczeństwa).

Funkcje ręki uważa za wystarczające do pokonywania codziennych trudności. Według skali Barthel jest całkowicie samodzielna. 

W terapii ważne będzie zmniejszenie sztywności mięśni poprzez pracę ekscentryczną, poprawa jakości chodu (fazy przeniesienia) oraz wytrzymałości pacjentki. 

Do normalizacji napięcia mięśniowego wykorzystano fizjologiczny ruch trójpłaszczyznowy z zaznaczeniem komponenty rotacyjnej oraz oddziaływanie na strukturze poprzez docisk, ucisk i elongacje.

Kolejność oddziaływań terapeutycznych przebiegała od łańcuchów zamkniętych do otwartych, od ruchów globalnych do selektywnych, od dużej płaszczyzny podparcia do małej, od ruchów wolnych do szybkich. 

Istotnym elementem będzie zastosowanie zasady nauczania motorycznego poprzez świadomą kontrolę ruchu, samodzielne wykonanie czynności, wielokrotne powtarzanie, zmienność warunków oraz automatyzację funkcji.

Leczenie

Terapia w pozycjach niskich na materacu:

  • stymulacja tułowia poprzez przetaczanie ze zgięciem – zastosowanie wzorca bilateralnego kończyn dolnych w technice rytmicznego zapoczątkowania ruchu, cel: normalizacja tempa ruchu jego przyspieszenia oraz nauka ruchu (zdj. 1), 
  • stymulacja tu...

Pozostałe 70% treści dostępne jest tylko dla Prenumeratorów

Co zyskasz, kupując prenumeratę?
  • 11 wydań czasopisma "Praktyczna Fizjoterapia i Rehabilitacja"
  • Nielimitowany dostęp do całego archiwum czasopisma
  • ...i wiele więcej!
Sprawdź

Przypisy

    Eliza Krzeszowska

    Magister fizjoterapii, absolwentka Uniwersytetu Rzeszowskiego Wydziału Medycznego (2010), od 4 lat współwłaściciel gabinetu rehabilitacji Fizjomed s.c. Dyplomowany terapeuta metod PNF, FED, Kinesilotaping, w trakcie szkolenia z Terapii Manualnej Niemieckiej. Pracuje z pacjentmi neurologicznymi, ortopedycznymi i dziećmi z wadami postawy.

    Joanna Mirecka

    Fizjoterapeuta pracuje w Sanatorium Słowacki w Busku-Zdroju. Pracuje z pacjentami neurologicznymi oraz ortopedycznymi. W 2008 roku ukończyła Uniwersytet Rzeszowski, wydział Fizjoterapii. Ukończyła kursy: IBITA Bobach dla dorosłych - kurs podstawowy i rozwijający, PNF - kurs podstawowy, PNF - kurs rozwijający, kurs Ackermana, Kinesiology Taping, Metoda Ruchu Rozwijającego bazującego na pracy Weroniki Sherborne, Kurs podstawowy Halliwick, Podstawy fizjoterapii w neurorehabilitacjii, Ćwiczenia oporowe i równoważne z zastosowaniem przyborów THERA-BAND, Korekcja wad postawy z zastosowaniem przyborów THERA-BAND. Jest w trakcie specjalizacji z fizjoterapii.

    Maciej Gąsienica

    Magister fizjoterapii, absolwent Uniwersytetu Rzeszowskiego Wydziału Medycznego (2010). Certyfikowany terapeuta metod: NDT Bobath, Kiinezjologii Rozwojowej u dorosłych w/g Vojty, Fizjoterapii w urazach sportowych, Monachijskiej funkcjonalnej diagnostyki rozwojowej, PNF-u w pediatrii. Pracuje z pacjentami neurologicznymi, ortopedycznymi, z dziećmi z zaburzonym rozwojem psychomotorycznym, z dziećmi w grupie ryzyka.

    Sylwia Czesna

    Magister fizjoterapii, absolwentka Uniwersytetu Rzeszowskiego Wydziału Medycznego (2011) w trakcie doktoratu i terapii manualnej niemieckiej. Dyplomowany Terapeuta PNF, po kursie pedagogicznym, kursie języka migowego, terapii tkanek miękkich, DNS, kinesiology taping. Pracuje z pacjentami neurologicznymi, ortopedycznymi.