Mięsak Ewinga jest drugim pod względem częstości występowania rodzajem nowotworu kości u dzieci (tuż po osteosarcoma). Został on opisany po raz pierwszy w 1921 r. przez Jamesa Ewinga. Najczęściej występuje u chłopców (1,5: 1) i jest diagnozowany w okresie pomiędzy 4. a 15. rokiem życia. Należy do grupy guzów drobnokomórkowych neuroektodermalnych wywodzących się z pierwotnie niezróżnicowanych komórek mezenchymy szpiku kostnego. Rozwija się głównie w trzonach i przy nasadach kości długich, rzadziej w kościach płaskich, kręgosłupie.