Toczeń rumieniowaty układowy i reumatoidalne zapalenie stawów diagnostyka i fizjoterapia

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) jest przewlekłą, zapalną chorobą o podłożu autoimmunologicznym. Charakteryzuje się zajęciem wielu tkanek i narządów: skóry, stawów, nerek, błon surowiczych, układu krwiotwórczego, nerwowego i sercowo-naczyniowego. Najistotniejszą cechą TRU jest wytwarzanie autoprzeciwciał przez limfocyty B [17]. Szczyt zachorowań na TRU przypada między 20.–40. rokiem życia. Choroba częściej dotyka kobiet, co może wskazywać na rolę hormonów płciowych w patogenezie choroby. Częstość występowania w populacji rasy białej wynosi 20–50/100?000 [17].

Etiologia TRU pozostaje nieznana. Bierze się pod uwagę czynniki genetyczne, hormonalne (częściej występuje u kobiet w wieku rozrodczym lub stosujących estrogenową terapię zastępczą), środowiskowe i immunologiczne. Wykazano również, że ekspozycja na niektóre leki, związki chemiczne, takie jak rtęć, krzemionka czy chlorowcopochodne węglowodory, powodują zwiększone ryzyko wystąpienia TRU [6]. Objawy kliniczne chorych z TRU są często zmienne i niestałe, część z nich nie jest swoista dla tej choroby, co może dodatkowo powodować duże trudności diagnostyczne [5].

Do częstych objawów TRU należą: gorączka i stany podgorączkowe, osłabienie, spadek masy ciała, ból stawów oraz mięśni. Toczeń rumieniowaty układowy zajmuje wiele układów, m.in. oddechowy, pokarmowy, nerwowy, krążenia. Chorzy z TRU zwykle skarżą się na uporczywy ból i osłabienie siły mięśniowej. Rozpoznania choroby dokonuje się w oparciu o kryteria kliniczne i immunologiczne (systemic lupus international collaborating clinics – SLICC) (tab. 1) [14].

Dolegliwości ze strony narządu ruchu u chorych z TRU mogą dotyczyć ok. 95% z nich. W przebiegu choroby możliwe jest zajęcie wszystkich stawów, jednak najczęściej dotyczy stawów kolanowych, nadgarstkowych i drobnych stawów rąk. Mogą wystąpić guzki podobne do reumatoidalnych, którym będą towarzyszyły deformacje stawów (zniekształcenia typu łabędziej szyjki, palce młoteczkowate) z charakterystycznym ulnaryzacyjnym ustawieniem nadgarstka i palców. Obraz kliniczny stawów rąk i stóp przypominający reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), ale bez występowania nadżerek, nazywany jest artropatią Jaccouda [23]. Należy podkreślić, że nadżerkowa postać artropatii z typową dla RZS destrukcją stawów występuje w TRU niezwykle rzadko. W badaniu radiologicznym można stwierdzić uogólniony lub okołostawowy zanik kostny. Toczeń rumieniowaty układowy może powodować zmiany o charakterze zapalnym w obrębie ścięgien i z czasem doprowadzić do ich samoistnego zerwania (ścięgno rzepki, Achillesa). Charakterystyczne są również podwichnięcia stawów śródręczno-paliczkowych i śródstopno-paliczkowych. U ok. 10% pacjentów z długim czasem trwania choroby dochodzi do rozwinięcia się jałowej martwicy głowy kości udowej. Zdarza się, że jałowa martwica może dotyczyć innych kości: ramiennej, łokciowej, piszczeli.

Ogólne zalecenia leczenia TRU [23]:

1. Wypoczynek, unikanie stresu.
2. Ochrona przed promieniowaniem UV.
3. Unikanie zakażeń, szczepienia ochronne.
4. Dobór odpowiedniej metody antykoncepcji.
5. Profilaktyka/leczenie osteoporozy.
6. Profilaktyka choroby niedokrwiennej serca i miażdżycy.
7. Systematyczna opieka medyczna.

Reumatoidalne zapalenie stawów

Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) jest zapalną, przewlekłą, układową chorobą tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym. Początkowo dotyczy błony maziowej stawów, prowadząc do symetrycznego, nieswoistego ich zapalenia, a później niszczy chrząstkę stawową, kość oraz tkanki okołostawowe i mięśnie [17]. Charakterystyczne jest również występowanie zmian pozastawowych i powikłań układowych, które w konsekwencji mogą prowadzić do niepełnosprawności. Rozpoznania choroby dokonuje się w oparciu o kryteria American College of Rheumatology (ACR) i European League Against Rheumatism (EULAR) [1].

Tab. 1. Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego z 2012 r.

Kryteria kliniczne

1) ostry toczeń skórny („motyl”/nadwrażliwość na światło słoneczne/podostry toczeń skórny)

2) przewlekły toczeń skórny (np. rumień krążkowy)

3) owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej lub nosowej

4) łysienie plackowate (alopecia) – bez bliznowacenia

5) zapalenie stawów (maziówki)

6) zapalenie błon surowiczych

7) zajęcie nerek (białkomocz > 0,5 g/d, wałeczki erytrocytowe)

8) zajęcie układu nerwowego (centralnego i obwodowego)

9) niedokrwistość hemolityczna

10) leukopenia (< 4000/mm3) lub limfopenia (< 1000/mm3)

11) trombocytopenia (< 100 000/mm3)

Kryteria immunologiczne

1) przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)

2) przeciwciała anty ds-DNA

3) przeciwciała anty Sm

4) przeciwciała antyfosfolipidowe (antykoagulant toczniowy, przeciwciała antykardiolipinowe i/lub anty-β2-GPI)

5) niskie składowe dopełniacza (C3, C4 lub CH 50)

6) dodatni bezpośredni test Coombsa (przy braku niedokrwistości hemolitycznej)

Do rozpoznania TRU trzeba spełnić 4 kryteria, w tym co najmniej jedno kryterium kliniczne i jedno immunologiczne lub potwierdzić biopsją toczniowe kłębkowe zapalenie nerek w obecności ANA lub ds-DNA; czułość – 97%, swoistość – 84%

Etiologia choroby jest nieznana. Jej patogeneza jest wieloczynnikowa i należy w niej wyróżnić czynniki: środowiskowe, genetyczne i zaburzenia immunologiczne. Podzielany jest pogląd, że początek i przebieg choroby wiążą się z odpowiedzią komórek TCD45RO + komórki pamięci na nieznany antygen lub antygeny u osoby predysponowanej genetycznie. Czynnikiem przyczynowym może być antygen egzogenny, np. drobnoustroje, lub autoantygen [17]. Cechą charakterystyczną jest tworzenie się w stawie kompleksów immunologicznych, których fagocytoza przez leukocyty prowadzi do uwolnienia chemicznych przekaźników zapalenia.

Tab. 2. Kryteria rozpoznania reumatoidalnego zapalenia stawów z 2010 r. EULAR/ACR

Ocenę w kierunku rozpoznania reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS) można przeprowadzić u pacjentów, u których: występuje klinicznie jawne zapalenie błony maziowej co najmniej 1 stawu a, obecnego zapalenia błony maziowej nie można lepiej wyjaśnić inną chorobą b

Kryteria klasyfikacyjne RZS (w celu uzyskania wyniku należy dodać liczbę punktów z każdej kategorii [A–D]; wynik ≥ 6 pkt stanowi o pewnym rozpoznaniu RZS) c

A. Zajęcie stawów d

1 duży staw e 0 pkt

2–10 dużych stawów 1 pkt

1–3 małych stawów f (z zajęciem dużych stawów albo bez) 2 pkt

4–10 małych stawów (z zajęciem dużych stawów albo bez) 3 pkt

> 10 stawów g (w tym co najmniej 1 mały staw) 5 pkt

B. Serologia (konieczny jest wynik ≥ 1 testu) h

RF i ACPA ujemne 0 pkt

RF lub ACPA obecne w niskim mianie 2 pkt

RF lub ACPA obecne w wysokim mianie 3 pkt

C. Wskaźniki ostrej fazy (konieczny jest wynik ≥ 1 testu)

stężenie CRP w normie i OB w normie 0 pkt

stężenie CRP zwiększone lub OB przyspieszone 1 pkt

D. Czas trwania objawów i

< 6 tygodni 0 pkt

≥ 6 tygodni 1 pkt

a Kryteria są przeznaczone dla pacjentów ocenianych po raz pierwszy. Ponadto jako chorych na RZS należy klasyfikować pacjentów z nadżerkami typowymi dla RZS lub z długotrwałą chorobą [także nieaktywną (leczoną albo nieleczoną)], którzy wcześniej spełniali poniższe kryteria (o czym świadczą dane z historii choroby). b Rozpoznanie różnicowe może obejmować takie choroby, jak toczeń rumieniowaty układowy, łuszczycowe zapalenie stawów i dna. b Nadżerki (zdefiniowane jako przerwanie ciągłości warstwy korowej kości) uwidocznione na RTG rąk i stóp w ≥ 3 oddzielnych stawach spośród stawów międzypaliczkowych bliższych, śródręczno-paliczkowych, stawów nadgarstka (liczone jako 1 staw) oraz śródstopno-paliczkowych. c Pacjentów z wynikiem < 6 pkt nie klasyfikuje się jako chorych na RZS, ale mogą oni spełnić kryteria w późniejszym czasie (niekoniecznie jednocześnie), podczas kolejnej oceny. d Zajęcie stawu oznacza obrzęk lub tkliwość w trakcie badania; można je potwierdzić, wykazując zapalenie błony maziowej za pomocą badań obrazowych. Nie uwzględnia się stawów międzypaliczkowych dalszych, stawu nadgarstkowo-śródręcznego I i stawu śródstopno-paliczkowego I (są one typowo zajęte w chorobie zwyrodnieniowej stawów). e Stawy: barkowy, łokciowy, biodrowy, kolanowy, skokowy. f Stawy: śródręczno-paliczkowe, międzypaliczkowe bliższe, śródstopno-paliczkowe II–V, międzypaliczkowy kciuka i stawy nadgarstka. g Oprócz ≥ 1 małego stawu mogą być zajęte inne małe stawy, duże stawy lub stawy niewymienione jako małe lub duże (np. skroniowo-żuchwowy, barkowo-obojczykowy, mostkowo-obojczykowy itd.). h Wynik ujemny oznacza wartości (wyrażone w jednostkach międzynarodowych [IU]) nieprzekraczające górnej granicy normy (ggn) dla danego testu w danym laboratorium; niskie miano = wartości przekraczające ggn ≤ 3-krotnie; wysokie miano = wartości przekraczające ggn > 3-krotnie. i Podany przez pacjenta czas trwania podmiotowych lub przedmiotowych objawów zapalenia błony maziowej (np. ból, obrzęk, tkliwość) stawów zajętych klinicznie w chwili oceny pacjenta (niezależnie od tego, czy jest leczony). ACPA – przeciwciała przeciwko cytrulinowanemu peptydowi, CRP – białko C-reaktywne, OB – odczyn Biernackiego, RF – czynnik reumatoidalny

Około 0,3–1,5% populacji na całym świecie choruje na RZS. Kobiety chorują trzy razy częściej niż mężczyźni [23]. Chorzy z RZS są dwa razy częściej hospitalizowani, dziesięć razy częściej tracą pracę w porównaniu z populacją dobraną pod względem płci i wieku, gdyż po 5 latach choroby ok. 50% pacjentów nie jest już zdolnych pracować, a po 10 latach odsetek ten bliski jest 100% [17].

Ze względu na nasilenie objawów, trwałość i szybkość pojawiania się zmian stawowych, definiuje się trzy typy RZS:

• typ pierwszy, łagodny, obejmujący niewielką liczbę chorych (15%); objawy kliniczne narastają bardzo wolno i są niecharakterystycznie; badania dodatkowe mogą nie różnić się od prawidłowych,
• typ drugi, w którym objawy choroby są bardziej charakterystyczne i typowe dla RZS, z okresami zaostrzeń i remisji (ok. 70%); obserwuje się wysokie miano czynnika reumatoidalnego; w obrębie rąk i stóp występują charakterystyczne zmiany na zdjęciach rentgenowskich (geody, nadżerki),
• typ trzeci to agresywna forma RZS; dotyczy 10–15% chorych; już w ciągu pierwszych 2 lat choroby powstają znaczne uszkodzenia stawów widoczne w obrazie radiologicznym; w ciągu 5 lat trwania choroby u prawie 50% chorych występuje trwałe inwalidztwo, po 30 latach znaczna niepełnosprawność dotyka 90% osób [23].

Pierwsze objawy RZS pojawiają się często między 30.–40. rokiem życia, jednak najwięcej zachorowań jest między 40.–60. rokiem życia. Wystąpienie choroby mogą poprzedzać: stany podgorączkowe, bóle mięśni, męczliwość, brak łaknienia i spadek wagi. Początek RZS jest zwykle powolny, dotyczy jednego, rzadziej kilku stawów, często symetrycznie zajętych. Ostry początek charakteryzuje jedynie 10–15% chorych [20]. We wczesnym okresie choroby stwierdza się: bolesność stawu podczas ucisku, obrzęk stawu i tkanek okołostawowych, wysięk w stawie oraz niewielki wzrost ucieplenia, co ważne – bez zaczerwienia skóry.

Zmiany stawowe typowe dla przebiegu RZS początkowo lokalizują się w stawach międzypaliczkowych bliższych, śródręczno-paliczkowych, nadgarstkowych i śródstopno-paliczkowych. Zaatakowane stawy są bolesne, obrzęknięte, stwierdza się niewielki wzrost ucieplenia oraz ograniczoną ruchomość. Wraz z zapaleniem stawów występuje zapalenie pochewek ścięgnistych i kaletek maziowych oraz zmiany w ścięgnach i więzadłach, które prowadzą do uszkodzenia pozastawowego aparatu ruchu z pojawianiem się przykurczów i deformacji stawów [4].

Kryteria oceny zmian radiologicznych w RZS według Steinbrockera:

• okres I (wczesny) – osteoporoza okołostawowa,
• okres II (zmiany umiarkowane) – zwężenie szpar stawowych, podchrzęstne uszkodzenie kości (geody), osteoporoza, zmiany w tkankach miękkich (guzki, zapalenie pochewek ścięgnistych),
• okres III (zmiany zaawansowane) – nadżerki po-
• wierzchni stawowych, osteoporoza, zniekształcenie stawów, zaniki mięśniowe, zmiany w tkankach miękkich (guzki, zapalenie pochewek ścięgnistych),
• okres IV (końcowy) – zrost włóknisty lub kostny stawów, ponadto zmiany jak w okresie III.

Fizjoterapia

Fizjoterapia zarówno u chorych z TRU, jak i RZS powinna być dobierana indywidualnie. Powinna opierać się przede wszystkim na: prawidłowym rozpoznaniu, stopniu aktywności i zaawansowania choroby, wydolności układu krążenia i oddechowego, stosowanych lekach oraz przewidywanej prognozie. Bardzo ważny jest wynik badania przedmiotowego, który pozwoli na ocenę aktualnego zakresu ruchu stawów, osłabienie lub skrócenie mięśni, ewentualną wrażliwość uciskową mięśniowo-powięziowych punktów spustowych, stopnia aktywności zapalnej stawów. Badania obrazowe pozwolą na ocenę stopnia destrukcji stawów. Usprawnianie chorych z TRU i RZS prowadzi się według następujących zasad:

• chory powinien świadomie korzystać z fizjoterapii i być poinformowany o korzyściach płynących z leczenia,
• chory musi aktywnie włączyć się w proces leczenia,
• aktywność fizyczna powinna być podejmowana przez chorego systematycznie, z uwzględnieniem: stopniowania trudności, intensywności wysiłku, atrakcyjności i różnorodności ćwiczeń [12].

Warto podkreślić, że motywacja chorych z TRU i RZS do włączenia się w proces terapeutyczny jest niezwykle istotna. Zadaniem fizjoterapeuty jest nie tylko zaproponowanie indywidulanie dobranego programu terapeutycznego, ale również wytłumaczenie choremu, dlaczego fizjoterapia jest ważnym elementem leczenia i jakie korzyści z niej płyną. Hospitalizacja to jedynie pewien etap leczenia choroby, niezwykle krótki, dlatego ćwiczenia domowe i autoterapia powinny również wp...