Porażenie typu Erba i Klumpkego – objawy i konsekwencje
Duża rozbieżność częstości występowania okołoporodowego uszkodzenia splotu ramiennego wynika głównie z różnic w opiece okołoporodowej w różnych krajach, jednak skala problemu jest poważna. Uszkodzenie splotu ramiennego jest spowodowane urazem mechanicznym podczas porodu. Zazwyczaj zdarza się u dużego dziecka z wagą urodzeniową ponad 4 kg. Częściej u matek chorych na cukrzycę, przenoszonych ciąż i powikłanych porodów z założeniem kleszczy. Zazwyczaj dochodzi do częściowego uszkodzenia splotu, ale może również wystąpić przerwanie całkowite. Wyróżnia się następujące rodzaje uszkodzenia:
- górne – typu Erba/Duchenne’a,
- dolne – typu Klumpkego,
- środkowe – występuje rzadko, najczęściej w formie mieszanej,
- uszkodzenie całkowite.
Uszkodzenie splotu barkowego typu Erba dotyczy nerwów rdzeniowych C5–C6. Typowe objawy to osłabienie siły: odwodzicieli stawu barkowego, rotatorów zewnętrznych stawu barkowego, zginaczy i odwracaczy przedramienia. Kończyna górna zwisa luźno wzdłuż tułowia, ale ruhy palców i dłoni są zachowane.
Porażenie typu Klumpkego występuje w ok. 1% wszystkich typów porażeń splotu barkowego. Odnosi się do uszkodzenia nerwów rdzeniowych C5-C7 lub C5-Th1 (całkowite porażenie). Najczęstszą przyczyną jest wyrwanie korzeni nerwów, co wiąże się z całkowitym porażeniem kończyny. Przy tym porażeniu do objawów wyżej wymienionych, jak w typie Erba/Duchenne’a dochodzą jeszcze zaniki ruchowe dłoni i palców. Często występuje również postać mieszana, czyli uszkodzenie C5-C6 oraz C7, wyróżnia się również postać środkową (uszkodzenie tylko korzenia C7), aczkolwiek występuje bardzo rzadko.
Oprócz niedowładu w obrębie kończyny górnej obserwuje się również dysfunkcje globalne objawiające się początkowo asymetrią ułożeniową oraz asymetrią wzorców ruchowych głowy i tułowia i zaburzonym schematem ciała. W późniejszym czasie prowadzi to do ograniczeń ruchomości, rozwoju wad postawy oraz skrzywienia kręgosłupa.
Powrót funkcji kończyny górnej przebiega zwykle od funkcji proksymalnych do dystalnych i rozpoczyna się od ruchów obręczy barkowej, następnie pojawia się zgięcie do ok. 30° dzięki pracy mięśnia piersiowego wielkiego, następnie odwiedzenie w stawie ramiennym do 45°, później zaś zgięcie w stawie łokciowym. Do około roku następuje stopniowa poprawa zgięcia, następnie powracają ruchy rotacji zewnętrznej w stawie ramiennym oraz supinacji przedramienia. Oczywiście taki schemat występuje, gdy regeneracja nerwów przebiega prawidłowo. Jeśli nie, stosuje się zabiegi neurochirurgiczne: neurolizę, neurotyzację.
U starszych dzieci wykonuje się przeszczepy mięśni. Fizjoterapię najczęściej rozpoczyna się ok. 14. dnia po urodzeniu dziecka. Początkowo stosuje się głównie delikatną stymulację sensoryczną i pozycje ułożeniowe, które zabezpieczają przed nadmiernym rozciąganiem traktów nerwowych kończyny górnej. Można stopniowo wprowadzać elementy metody Vojty. W kolejnych tygodniach życia dziecka stosuje się zazwyczaj zarówno terapię ruchami biernymi, jak i elementy metod neurofizjologicznych. W porażonym stawie barkowym wykształca się nieprawidłowy rytm łopatkowo-ramienny. Skutkuje to, już ok. 12. miesiąca życia, brakiem dysocjacji pomiędzy ruchem łopatki i głowy kości ramiennej. Wydaje się zasadne zastosowanie delikatnych mobilizacji w stawie ramiennym w celu zwiększenia zakresu ruchu i zabezpieczenia przed powstaniem przykurczy. Oczywiście mobilizacje zawsze muszą być poprzedzone dokładnym wywiadem (z rodzicami lub opiekunami) i badaniem manualnym. Należy pamiętać, że u niektórych pacjentów z porażeniem splotu barkowego obserwuje się nadmierną ruchomość w stawie ramiennym. W przypadku takich pacjentów mobilizacje stawu ramiennego nie są wskazane.
Opis przypadku
Pacjentka w momencie rozpoczęcia zabiegów miała 12 miesięcy. W rozpoznaniu opisano okołoporodowe uszkodzenia splotu ramiennego prawego. Dziecko urodziło się o czasie. Waga urodzeniowa wynosiła 4100 g, obwód głowy 34 cm, długości ciała 56 cm. Podczas porodu nastąpiła dystocja barku, czyli zaklinowanie ramion po urodzeniu główki. Lekarz przyjmujący poród zdecydował o zastosowaniu ciągu za główkę. W jego wyniku doszło do uszkodzenia prawego splotu ramiennego. W skali Apgar dziecko otrzymało 8 punktów w 8. minucie życia. W 1. miesiącu życia nie obserwowano czynnych ruchów w prawym stawie ramiennym. W ciągu 2. miesiąca życia zauważono minimalne zgięcie w prawym stawie ramiennym współwystępujące z rotacją wewnętrzną i odwiedzeniem. Ruch odbywał się głównie przy udziale mięśnia piersiowego wielkiego. Zgięcie w stawie łokciowym pojawiło się w połowie 5. miesiąca życia. W przypadku uszkodzenia górnych nerwów rdzeniowych splotu ramiennego zgięcie w stawie łokciowym, przy wyczuwalnym napięciu mięśnia dwugłowego ramienia, jest czynnikiem wskazującym na kwalifikację pacjenta do operacji lub jej zaniechanie (wg neurochirurgów operujących pacjentów z uszkodzeniami splotu barkowego). Uważa się, że powrót funkcji mięśnia dwugłowego ramienia (zgięcie w stawie łokciowym) ok. 3 miesiąca życia świadczy o prawidłowej regeneracji nerwów. U takich dzieci zazwyczaj nie przeprowadza się zabiegu chirurgicznego. W opisywanym przypadku powrót funkcji zginaczy był opóźniony. Doszło również do ograniczenia wyprostu grzbietowego stawów nadgarstka, jak również stawów palców IV i V. Zastosowano leczenie operacyjne w postaci neurolizy korzeni i pni splotu ramiennego, czyli uwolnienia struktur splotu z blizny.
Fizjoterapia u dziewczynki została rozpoczęta w 1. miesiącu życia. Jednak ze względu na podwichnięcie w prawym stawie biodrowym i zastosowanie aparatu korygującego ustawienie stawu (aparatu Koszli) konieczne było unieruchomienie stawów biodrowych. W związku z problemami kończyn dolnych usprawnienie ograniczone było jedynie do ruchów biernych w stawach kończyny górnej. Około 6. miesiąca życia, już po operacji neurolizy, rozpoczęto pełny program intensywnego usprawniania.
Pacjentka przebywała na Oddziale Rehabilitacji Szpitala w Dziekanowie Leśnym przez 2 tygodnie.
Badanie rozpoczęto od ogólnego oglądania dziecka. Widać było wyraźnie skrócenie i ustawienie prawej kończyny górnej w rotacji wewnętrznej w stawie ramiennym w stosunku do strony przeciwnej. Odnotowano również nieprawidłowe asymetryczne globalne wzorce ruchu. Pacjentka siadała, wykorzystując do podporu jedynie lewą kończynę górną. Obserwowano również asymetrię tułowia w pozycji siedzącej. Dziewczynka niestety też nie umiała czworakować ze względu na utrudniony podpór na kończynie górnej prawej (zdj. 1).
Badanie długości kończyn górnych i ich obwodów wykazało dwucentymetrowe skrócenie w długości odcinkowej prawego ramienia. Przeprowadzono badanie manualne stawów kończyny górnej prawej. Badanie ruchów biernych wykazało zakres zgięcia 160° z miękkim oporem końcowym. Wyprost wynosił 15°, rotacja zewnętrzna w pozycji neutralnej wynosiła ok. 15°, a przy odwiedzeniu stawu ramiennego do 90° wynosiła 60°, rotacja wewnętrzna była sztywna i ograniczona do ok. 10°. W stawie łokciowym bierne zgięcie wynosiło 140°, wyprost ograniczony przykurczem zgięciowym do 20°. W stawach nadgarstka zauważono ograniczony wyprost grzbietowy. Zakres ruchu wynosił ok. 45°. Zakres zgięcia dłoniowego i ruchy palców nie były ograniczone.
W trakcie badania ruchami czynnymi w stawie ramiennym obserwowano zgięcie ok. 80° i ślad rotacji zewnętrznej i wewnętrznej. Wyprostu czynnego nie stwierdzono. W stawie łokciowym zgięcie czynne wynosiło 130°, wyprost był ograniczony, przykurcz zgięciowy wynosił 20°. Przedramię było ustawione pronacyjnie, ślad napięcia w kierunku pronacji, brak supinacji. Wyprost grzbietowy w stawie nadgarstkowym wynosił ok. 20°, zgięcie dłoniowe było prawidłowe. Palce kończyny górnej miały pełny czynny zakres ruchów.
Badanie gry stawowej wykonano w pozycji siedzącej. Terapeuta siedział bezpośrednio za dzieckiem i delikatnie, w rożnych kierunkach, badał ślizgi stawowe. Na bieżąco porównywał stronę zdrową i chorą (zdj. 2).
Porównanie strony zdrowej i chorej jest bardzo ważne. Należy pamiętać, że ze względu na różnice anatomiczne grę stawową można czuć inaczej u różnych chorych. Zawsze, jeżeli to możliwe, należy porównać stronę chorą ze stroną zdrową. U opisywanej pacjentki badano kolejno ślizg w kierunku dogrzbietowym (posterior anterior – PA), doogonowym w osi ciała i dobrzusznym (anterior posterior – AP). Stwierdzono ograniczenie ślizgu w kierunku doogonowym w osi ciała oraz PA w porównaniu ze stroną zdrową. Badanie wykonano w odwiedzeniu kończyny górnej do 90° i rotacji zewnętrznej 80°. Jako terapię zastosowano mobilizację w stawie ramiennym w kierunku doogonowym w osi ciała w stopniu IV– i mobilizacje PA w stopniu IV–. Ze względu na wiek pacjentki utrzymanie pozycji leżącej podczas terapii jest często niewykonalne. Mało dziecko jest bardzo ciekawe świata i próba wymuszenia leżenia bez ruchu podczas terapii szybko kończy się odmową współpracy i płaczem. Żeby w ogóle możliwe było wykonanie techniki, terapeuta podtrzymuje dziecko w pozycji siedzącej tak jak podczas badania (zdj. 3–5).
Terapeuta jedną ręką podtrzymywał dziecko, następnie obiema dłońmi obejmował chore ramię dziecka tak, aby kciuki znalazły się na bocznej powierzchni ramienia. Drugą wykonywał mobilizację w stawie barkowym dziecka do wyczuwalnego pierwszego oporu i delikatnie wchodził w opór od stopnia IV– – do stopnia IV. Wykonywano mobilizacje AP, w kierunku doogonowym w osi ciała i PA. Czas wykonania każdej techniki wynosił ok. 4 minuty. Po zastosowanych mobilizacjach kończyna górna była zauważalnie „luźniejsza”. Podczas badania po terapii bierne zgięcie w stawie ramiennym zwiększyło się do 150°, poprawie uległy też rotacje do ok. 25° i wyprost do ok. 20°. Również podczas badania ruchami czynnymi zaobserwowano poprawę. Widoczna była różnica zarówno w ilości (czynne zgięcie ok. 90°), jak i jakości ruchu, co skutkowało mniejszą kompensacją tułowia.
Dla stawu łokciowego stosowano mobilizacje mające na celu zmniejszenie przykurczu zgięciowego. Wykonywano mobilizację AP na kość łokciową i promieniową i mobilizację w kierunku poprzecznym przyśrodkowo i bocznie przez wyrostek łokciowy. Mobilizacje były wykonywane początkowo w stopniu IV– i stopniowo dochodzono do intensywności IV+. Czas trwania wynosił ok. 5 minut na każdą technikę. W badaniu biernego zakresu ruchu wyprostu po terapii przykurcz zgięciowy zmniejszył się do ok. 15°.
W stawie nadgarstkowym zastosowano mobilizację AP w maksymalnym zakresie wyprostu grzbietowego w stopniu IV i IV+ przez ok. 3 minuty. Uzyskano poprawę w ruchu biernym do 60°.
W celu utrwalenia biernego zakresu ruchu, jako uzupełnienie terapii manualnej, pacjentka wykonywała czynne wspomagane ćwiczenia kończyną górną prawą. Ćwiczenia te były wykonywane zawsze na zakończenie serii mobilizacji stawów. Ruchy w łańcuchu otwartym był wspomagane (torowaniem) rotacją zewnętrzną, aby utrwalić uzyskany, nowy zakres ruchu. Stosowano również ćwiczenia w łańcuchach zamkniętych w formie zabawowej. Zastosowano również ćwiczenia wzorców tułowia wg metody torowania nerwowo-mięśniowego (prorioceptive neuromuscular facilitation – PNF) na piłce szwajcarskiej. Ćwiczeniem kształtującym stabilizację stawu barkowego było wspomagane czworakowanie (zdj. 6).
Taki program stosowano u pacjentki codziennie przez 2 tygodnie z przerwą na weekend. Zakresy ruchu ulegały stopniowej poprawie i zgodnie z progresją adaptowane były techniki mobilizacyjne, które wykonywano w końcu biernego zakresu ruchu.
Na zakończenie dwutygodniowego cyklu terapeutycznego na oddziale szpitala uzyskano znaczną poprawę w ruchach biernych: zgięcie w stawie ramiennym do 180°, rotacja zewnętrzna w pozycji neutralnej wynosiła 50°, a przy odwiedzeniu ramienia do 90° wynosiła 90°, rotacja wewnętrzna wynosiła 40° i wyprost 30°. Czynny ruch zgięcia poprawił się do 100° (zdj. 7) z bardziej zauważalną komponentą rotacji zewnętrznej oraz mniejszą kompensacją tułowia. Funkcjonalnie lepszy podpór na kończynie górnej dziewczynka zaczęła wykorzystywać w czworakowaniu.
Podsumowanie
Fizjoterapia u dzieci z okołoporodowym uszkodzeniem splotu ramiennego wymaga od terapeuty doskonałej wiedzy z zakresu rozwoju psychoruchowego dziecka oraz znajomości wielu metod usprawniania. Jest to problem złożony, nie tylko ze względu na charakter globalny uszkodzenia, ale również aspekty psychologiczne, które dotykają nie tylko dziecko, lecz także rodziców i całą rodzinę. Terapia manualna jest tu niewielką częścią procesu terapeutycznego.
Jednak ze względu na zadowalające efekty jej stosowania jest godnym polecenia uzupełnieniem zabezpieczającym stawy przed rozwojem utrwalonych przykurczy. Dzięki zmniejszeniu ograniczeń stawowych ułatwia pracę mięśni kończyny i tułowia, a co za tym idzie pozwala na maksymalną pracę osłabionych mięśni. Ten typ terapii jest szczególnie polecany u małych pacjentów, gdy przykurcze nie są utrwalone, a opory końcowe miękkie i elastyczne.
mgr ZBIGNIEW ZDRAJKOWSKI: fizjoterapeuta, specjalista rehabilitacji ruchowej pierwszego stopnia, zastępca kierownika Zakładu Rehabilitacji Szpitala SPZOZ Dziekanów Leśny, terapeuta manualny, fizjopunkt.pl dr n. biol.
mgr fizjoterapii ZBIGNIEW WROŃSKI: specjalista fizjoterapii, adiunkt w Szkole Wyższej Almamer, terapeuta manualny, fizjopunkt.pl.
